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新闻
Seminars in Neurology Issue 1/2025:神经病变 2025-02-10


Neuropathy

神经病变

Guest Editors: 

Nuri S. Jacoby, MD, and Yaacov Anziska, MD

周围神经病变是导致疼痛和生活质量下降的常见病因,也是寻求医疗护理的最常见原因之一。全球65岁以上人群的患病率为7%。由于漏诊仍是一个问题,向神经科医生和非神经科医生传授如何诊断这种疾病至关重要。周围神经病种类繁多(超过一百种!),令非神经科医生和神经科医生都感到棘手,因此需要建立一个诊断思维框架来应对这一极为常见的疾病。

周围神经病变涵盖所有直接影响周围神经的疾病。与其他神经系统疾病类似,临床医生应首先通过神经损伤的定位对神经病变进行分类。广义而言,周围神经病变可定位于神经根、臂丛或腰骶丛、单根神经或多根神经。一旦定位准确,临床医生需要确定病理学诊断。

在本期专题中,我们全面探讨周围神经病变的谱系。其中两篇文章涵盖常见和罕见的单神经病变,另一篇专述臂丛与腰骶丛神经病变。其余多篇文章主要讨论多发性神经病变。

欢迎免费阅读本期主编精选论文,以及本期更多内容。


主编精选,免费阅读 / 1

Jacoby, Anziska

A Practical Approach to Diagnosing Peripheral Neuropathies

多发性神经病很常见,且发病率随年龄增长而上升。多发性神经病的病因多种多样,临床医生确定特定患者神经病变的病因可能颇具挑战性。本文中,我们系统地详细介绍了一种实用的多发性神经病诊疗方法,首先关注病史和体格检查这两个最重要的诊断环节。随后,我们讨论了针对远端对称性多发性神经病患者的有限诊断方法,以及针对其他神经病变亚型患者的更全面诊断方法。

主编精选,免费阅读 / 2

Devigili et al.

The Evolving Landscape of Small Fiber Neuropathy

小纤维神经病(SFN)属于一类异质性疾病,主要影响薄髓鞘的Aδ纤维和无髓鞘的C纤维,导致神经病理性疼痛和自主神经症状。SFN可与糖尿病、自身免疫性疾病、药物和毒素暴露以及感染等全身性疾病相关,且相关疾病列表仍在不断扩展。在SFN患者中已发现编码Nav 1.7、Nav 1.8和Nav 1.9钠通道亚基的SCN9A、SCN10A和SCN11A基因以及TRPA1基因的变异,这些发现拓宽了潜在病因谱,加深了对病理生理机制的理解。人们对免疫介导型SFN的兴趣日益浓厚,这有助于识别出潜在的可治疗亚组。根据国际标准,SFN的诊断通过临床检查、表皮内神经纤维密度评估和(或)定量感觉测试来确定。自主神经功能测试有助于更好地描述SFN中的自主神经功能障碍(可能是亚临床的)。其他测试也可辅助诊断。目前,SFN的管理以多学科诊疗方法为主,优先处理已识别的潜在病因,并结合症状性疼痛治疗、生活方式改变和心理生物干预。SFN通道病的分子特征研究不断取得新进展,有望改善诊断,并可能推动未来新药的发现和临床试验设计的优化。本文综述了SFN的临床表现、诊断流程、相关疾病的认识进展以及介入治疗。

主编精选,免费阅读 / 3

Miller et al.

The Role of Neuromuscular Ultrasound in the Diagnosis of Peripheral Neuropathy

传统上,周围神经病的分类主要基于病因、电生理检查结果或组织病理学特征。随着现代成像技术的出现,现在还可以根据成像表现的多样化分布特征对周围神经病进行分类。我们描述了这些变化的主要形态学模式,包括均匀增粗、均匀变细、局灶性、多灶性和节段性增粗,以及局灶性变细和串珠样改变(多灶性变细)。我们讨论了每个类别中的代表性疾病,以及神经痛性肌萎缩、神经切断和遗传性淀粉样变性等更复杂成像表现的示例。了解周围神经病多种多样的形态学表现,有助于神经肌肉病临床医生选择合适的超声检查进行成像研究,并在必要时安排适当的磁共振神经成像检查。

Seminars in Neurology是有关神经疾病评估、诊断和治疗最新趋势的综述期刊。涵盖领域包括多发性硬化症、中枢神经系统感染、肌营养不良、神经免疫学、脊髓疾病、中风、癫痫、运动神经元病、运动障碍、高级皮层功能、神经遗传学和神经眼科学。每期都在专家客座编辑的指导下完成,并要求投稿人聚焦于一个热门的临床主题。

对该领域最新信息的最有时效性的报道使该期刊成为神经病学家和大众的宝贵资源。