Hämostaseologie

Issue 05 · Volume 44 · October 2024

Schmidt et al.

在常规治疗中，经常分析血友病A患者或获得性血友病A患者的血浆样本，以检测是否存在FVIII（凝血因子VIII）特异性抗体。虽然Bethesda试验仅能检测抑制性抗体，但ELISA（酶联免疫吸附试验）可检测抑制性和非抑制性抗体。然而，患者的血浆样本中通常含有内源性或替代性FVIII，因此会干扰这两种类型的分析。使FVIII失活的一种方法是热变性，但遗憾的是，热变性已被证明会导致高背景信号，使得阴性和阳性血浆样本的区分变得复杂。在本研究中，我们开发了一种针对含有FVIII的血浆样本的酸变性方法，该方法有助于识别含有FVIII特异性抗体的样本，并比较了热变性和酸变性在单克隆环境下对FVIII-抗体相互作用检测的影响。本研究的目的是建立一种分析方法，以便在FVIII耐受性的背景下做出更安全的治疗决策。

Wille et al.

Arterial and Venous Thromboembolic Complications in 832 Patients with BCR-ABL-Negative Myeloproliferative Neoplasms

动脉血栓栓塞（ATE）和静脉血栓栓塞（VTE）是BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者发病和死亡的常见原因。然而，很少有研究涵盖所有MPN亚型，并同时关注与MPN相关的ATE和VTE。在我们的单中心回顾性研究中，共纳入了832例MPN患者，中位随访时间为6.6年（范围：0～37.6年），期间共发生180例首次血栓栓塞事件，其中105例为VTE，75例为ATE。随访期末发生血管事件的概率为36.2%，所有首次ATE/VTE的发病率率为每年每患者2.43%。最常见的VTE部位是深静脉血栓形成伴或不伴肺栓塞（发病率：每年每患者0.59%），而最常见的ATE是卒中，发病率率为每年每患者0.32%。使用多变量Cox回归分析比较ATE/VTE组（n=180）和无此类事件组（n=652）时，发现真性红细胞增多症（PV）患者（风险比[HR]：1.660；[95%置信区间[CI]：1.206，2.286]）发生血栓栓塞事件的风险显著高于其他MPN亚型。相比之下，与携带JAK2突变的MPN患者相比，携带CALR突变的MPN患者发生血栓栓塞的风险显著降低（HR：0.346；[95% CI：0.172，0.699]）。综上所述，我们的回顾性研究观察到MPN相关的VTE和ATE发病率较高。虽然PV患者或一般携带JAK2突变的MPN患者发生此类血管事件的风险显著增加，但携带CALR突变的MPN患者的风险降低。

Thaler et al.

Investigations on the Hemostatic Potential of Physiological Body Fluids

当前的血液凝血模型主要考虑了血液、血管壁和其他暴露组织因子（TF，凝血的主要启动因子）的组织之间的相互作用，通常不考虑血液以外的体液的潜在作用。在本综述中，我们总结了母乳、唾液、尿液、精液和羊水等体液触发凝血的证据。这些体液触发凝血的能力可通过存在的细胞外囊泡（EVs）来解释。这些EVs暴露外源性tenase复合物（即TF和活化因子VII的复合物），从而触发凝血。然而，这些体液为何具有这种活性尚不清楚。可能的解释是，这些体液有助于止血保护和/或调节上皮屏障功能。进一步的研究可能有助于理解调节或促进凝血和先天免疫的潜在细胞和生化途径，这可能与胃肠道出血和慢性炎症性肠病等医疗状况直接相关。