↓ 神经外科专题丨117

结节性筋膜炎(Nodular fasciitis，NF)是一种良性、反应性、类似肿瘤的浅筋膜结节性纤维母细胞增生病变，主要发生在皮下组织，因此最初被称为皮下假肉瘤性纤维瘤病。最常表现为一个孤立的快速生长的肿块，并伴有轻微的触痛或压痛。NF最常见的部位是上肢、胸壁和背部。NF在20-40岁的成人中发病率最高。手术切除是治疗有症状患者的主要方法，复发率<2%。肩胛背神经(DSN)通常起源于C5脊神经。DSN支配菱形大、小肌和肩胛提肌(很少)，肩胛提肌负责收缩和抬高肩胛骨。DSN的结节性筋膜炎罕见。

病历阐述

一37岁女性患者主因左肩、肩胛部麻木、压痛明显入院。患者自诉左侧肩胛骨上方和内侧突然出现一个可触及的小肿块，直径约2cm。无外伤史。神经系统检查示左肩轻度下垂，上肢肌力和活动范围尚可。颈椎磁共振成像(MRI)示左侧肩胛提肌深部可见边界清楚的椭圆形肿物，大小31mmx16mmx31mm。病灶在T1加权像上呈等至低信号，T2加权像上呈高信号，均匀强化。鉴别诊断包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经内束膜瘤和肉瘤。由于症状持续存在和病理性质不明，需要手术切除肿物。患者俯卧位，左肩胛骨脊柱上方做水平切口。解剖左侧斜方肌后，可见DSN。切开神经鞘后暴露黄色肿瘤，若干神经束穿过。肿瘤分块次全切除，保留神经组织，标本送检。

组织学检查显示，肿瘤组织由松散的束状或席纹状的肌成纤维细胞组成。免疫组化示波蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、β-catenin、STAT6、结蛋白阳性，S100、NF、CD34、MyoD1、TLE-1、caldesmon阴性。这些特征证实了良性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤的诊断:NF。术后恢复可。患者术后第1天出院。术后4个月随访，患者无疼痛，肩关节对称。

讨论

NF是一种生长迅速、具有自限性的浅筋膜结节性纤维母细胞增生病变，具有反应性、自限性，又被称为假肉瘤性筋膜炎。呈坚实性单发性结节，有时有触痛，位于深肌膜并常伸展到皮下组织。根据来源不同，NF可分为三个亚组:皮下(最常见的形式，起源于皮下)，肌内和筋膜。神经内NF是一种极其罕见的变异，不属于这些亚组中的任何一个。已有9篇文献报道该病，本例为第10例。

NF的病因尚未阐明，存在多种假说，如反应性/创伤后、肿瘤性、感染性和炎性。大约10%-15%的NF病例有外伤病史。在报道的9例神经内NF病例中，只有1例报告了局部创伤。发患者多为20-40岁的成年人。发病时肿块迅速生长，1-2周便可出现，伴有疼痛、麻木或异常感，但肿块通常较小，身体任何部位都可发病，其中上肢、前臂及头颈部较为多见。

本病手术前诊断较困难有以下特点者应考虑本病：1.本病多发生在30～40岁；2.病程较短；3.大部分患者有外伤史；4.好发于四肢，尤其前臂多见；5.多表现为单发迅速增大的皮下肿块，较活动，与皮肤无粘连，查体肿块界限不清，头颈、乳腺甚至外阴也可发生；6.肿块可能有局部疼痛或压痛；7.X线检查与骨组织无关。

肿块为结节状，呈圆形或卵圆形，结节多与浅筋膜或深筋膜相连，无包膜，体积小。切片淡红或棕褐色，可见胶冻状或黏液样区域，部分含有脂肪组织或硬纤维索样条纹。病变主要为纤维母细胞增生。有些NF可无炎细胞反应，而巨细胞丰富，称破骨巨细胞型。NF的免疫组化特征为SMA阳性、S-100阴性;这些特征出现在所有7例神经内NF的报道中，并与免疫组化结果一致。结蛋白在所有3个检测标本中均为阴性，而在此病例中，结蛋白和波形蛋白均为阳性。这种表型的肌成纤维细胞存在于病理性愈合过程中，如肝、肺或肾的增生性瘢痕和纤维化。虽然此病例没有外伤史，但这一表型可以支持NF病因的反应性假说。

神经内NF发生最常见部位为前臂，其中尺神经受累3例，正中神经受累2例，桡神经受累1例。另有3例累及下肢(2例发生于坐骨神经，1例发生于闭孔神经)。此病例涉及DSN，是第一个报道的位于躯干的神经内NF病例。

MRI是大多数病例首选的影像学检查。NF在T1加权像上呈低或等信号，在T2加权像上呈高信号。增强MR示不均匀强化，边界不清，有助于NF与神经鞘瘤的鉴别。

由于NF是一种非肿瘤性病变。主要为手术切除，复发率低，不超过1%-2%，少数患者可自行消失。由于神经束与病变的微妙关系，在先前报道的9例神经内NF病例中，有5例进行了次全、分块切除。Ikeda等切除了NF侵犯的尺神经部分，并移植了腓肠神经;患者除了小范围的残余麻木，完全恢复。Kanaya等首先对正中神经NF进行了活检，但由于症状复发和进展，进行了第二次手术，即NF的次全切除。由于症状持续存在，加上MRI上病变的增长，进行了第三次手术，即完全切除NF浸润的正中神经部分，然后移植腓肠神经。术后效果满意，疼痛和麻木消失，仅残留轻微的鱼际萎缩。

神经内NF是一种极其罕见的疾病。由于其良好的自然病程，应尽量避免加重神经功能缺损治疗方式，同时需要将其纳入周围神经肿瘤的鉴别诊断中。本病例报告和文献回顾强调了周围神经肿瘤多学科治疗的必要性。