纯合镰状细胞病 (SCD) 是一种常染色体隐性遗传性血红蛋白病，产生血红蛋白SS (HbS)。患病率占世界人口的 5%，其中印度、中东、南欧和非洲裔加勒比人群中出现频率最高。体温过低、缺氧、酸中毒或低流量状态是导致红细胞发生镰刀形变的原因，增加溶血、血管闭塞和继发的终末器官损伤的风险。多发病患者使用体外循环 (CPB) 会增加镰状细胞危象的风险，需要特殊的围手术期管理。

一名 45 岁非洲黑人男子因 SCD（HbS 96%：入院前1年电泳）接受羟基脲治疗，因导管相关的凝固酶阴性葡萄球菌（表皮葡萄球菌）脓毒症和感染引起的镰状细胞危象而住院。他的病史对多种镰状细胞危象具有重要意义，包括 GAVE（胃窦血管扩张）综合征、门静脉高压、输血获得性 HCV（丙型肝炎病毒）感染和外踝慢性溃疡等。导管拔除后，在审查耐药情况（苯唑西林、环普辛、庆大霉素）并权衡药物与患者健康状况和肾功能相关的利弊后，开始达托霉素抗菌治疗。由于气管分泌物中出现多重耐药铜绿假单胞菌，4天后加用美罗培南治疗。由于镰状细胞危象和Hb 为7.0 g/dL，初始治疗包括通过输注6个红细胞单位 (RBC) 补充血红蛋白。在治疗的第一天，患者出现急性肾损伤和心脏代偿失调。超声心动图显示二叶式主动脉瓣，左冠状动脉尖和非冠状动脉尖之间的中缝上有赘生物附着，并伴有严重反流。进一步检查发现右心室（RV）明显扩张并伴有严重的三尖瓣反流、肺动脉高压（RV/RA（右心房）梯度41 mm Hg），左心室射血分数为 54%。诊断为活动性心内膜炎后，抗菌治疗由达托霉素改为万古霉素，仍配合美罗培南治疗耐药假单胞菌。由于急性肾功能衰竭和代谢性酸中毒，术前治疗包括正性肌力支持和持续血液透析滤过。手术前额外输注2个红细胞将 HbS降低至5.4%。

手术用丙泊酚、氯胺酮、芬太尼和罗库溴铵诱导麻醉，并以七氟醚和瑞芬太尼维持麻醉。在CPB期间，以丙泊酚替代七氟醚。使用空气混合氧气（FiO2＝0.6）控制通气，呼气末二氧化碳浓度保持在4.0至5.0 kPa之间。选择胸骨正中切口进行手术，并进行常规主动脉和双腔插管。使用肝素涂层开放式旁路回路（Carmeda Medical Tubing，美国明尼苏达州布鲁克林公园美敦力制），硬塑静脉贮血室以及带有聚酯动脉管路过滤器（40 mm孔径）和动脉滚子泵（Stockert S5，Sorin Group，德国）的中空纤维膜氧合器（布鲁克林公园美敦力制）。使用由乳酸林格氏液、肝素、氨甲环酸、酸和甘露醇组成的标准CPB充填药液。由于缺乏抗凝血酶III，又添加了1000 U抗凝血酶和3个单位红细胞。流速保持在约120%（100% ＝4.49 Lpm）的高水平，将静脉氧饱和度维持在80%至85%之间。根据标准方案进行抗凝（肝素300 U/kg，ACT [抗凝血时间] > 350秒）。灌注压保持在70毫米汞柱以上。应用晶体停跳液并立即通过冠状窦进行抽吸。整个手术过程中保持体温正常。在连续超滤以抵消血液稀释的过程中，因凝血更换无涂层的血液过滤器（BC140 plus，德国制）两次。切除赘生物后，更换主动脉瓣（25 mm猪假体，美敦力制）。用心包补片重建心室动脉（►图1a和b）。扩张的三尖瓣环采用32毫米Tri-Ad Adams三尖瓣成形环（美敦力公司）进行了重建。经过92分钟的主动脉夹闭和 20 分钟的再灌注后，患者很容易脱离体外循环。氧合器中放出的血液不被回输并弃置。另外 8 个红细胞通过1级输注器进行无压外周给药。根据血栓弹力图，使用2x250 mL 单一供体血小板和4份新鲜冰冻血浆优化术中凝血。手术后继续负平衡血液滤过以消除过多的液体负荷并纠正高钾血症。手术过程未进行自体血回收。 （►表 1：围手术期 SCD 检查表）

在ICU中，患者接受药物支持，用保暖毯保暖，并于术后8小时拔管。吸氧以保持氧饱和度> 95%。手术当天加用庆大霉素，但血样多次检测耐药，3天后停用庆大霉素。术后第3天开始使用利福平，在收到患者临床状态和肾功能的外植组织和自体瓣膜阴性样本后，停用美罗培南并将万古霉素改为达托霉素。

手术后10天停止血液透析。术后13天，患者出院。三个月的随访证明瓣膜功能正常，临床状况显著改善。

尽管SCD在欧洲人群中是一种不常见的血红蛋白病，但由于全球移民，它变得越来越重要。围手术期管理应尽量减少可能导致细胞镰状变形、贫血、小血管闭塞和器官损伤的潜在制剂。一般血液科医生的建议包括在术前或术中将 HbS 水平降至5%。可用的方法有同种异体输血、自体输血和部分换血。换血不会改变血细胞比容或粘度，而是用正常红细胞取代镰状细胞并抑制进一步的 HbS 产生。简单的输血可以扩大正常的红细胞量，从而改善氧气输送，但会增加血液粘度。使用自体血回收系统进行自体输血一方面减少了对同种异体输血的需求，但也使过滤后的血液更容易出现镰状化。尽管存在输血相关并发症，但简单的输血似乎是有益的，在Hb水平> 7 g/dL 的情况下也是如此。许多临床报告表明术前换血是首选方法，但也有术中使用自体血回输成功的案例。正如克劳福德等人的研究表明那样，术前换血的标准建议正在发生变化，人们更广泛地关注负面影响，即大量输血与凝血病、游离铁和自由基器官损伤的关联。总而言之，并没有随机研究强烈支持这两种方法中的一种。相比手术结果的HbS分数< 30%，采取更保守的输血方法即术前水平 > 10 g/dL可能更好。对与本研究中的贫血患者，术前和术中输血被认为是最合适的选择，因为在12天内累计输注8个红细胞后，由于感染状态导致Hb水平下降，术前HbS几乎为5%。

鉴于血管收缩的原因，常温是最常见的选择。 然而有证据表明低温在体外似乎可以减缓HbS的聚合并延迟红细胞的镰状化。很少有论文报道术中低温对于接受CPB的SCD患者来说是一种有效的方法。在患有急性肾损伤和慢性踝部溃疡的患者中，本文作者选择常温以避免血管收缩和后续并发症。

至于心脏停跳液，上文所描述的方法包括温血或晶体输注以及特别指定的组合。理论上，应避免使用冷晶体心脏停跳液，因为冠状微血管中可能出现镰状细胞和血管闭塞。然而，并没有在重症监护病房 (ICU) 住院期间发生心肌梗塞或进行额外的正性肌力支持的负面报道。外科医生可以通过冠状窦持续血液滤过和抽吸来去除钾和停搏液。

使用静脉氧饱和度作为可靠的氧合指标可以有效避免缺氧，SvO2水平为 80%。拔管后应继续进行血氧饱和度监测，保持饱和度> 95%。通过使用体外循环和连续血液滤过可以监测和避免低流量状态、低血容量和酸中毒。

综上所述，在个体化调整标准方案并避免危险因素后，体外循环可以得到良好的耐受性。术前换血似乎没有必要，手术时简单的等容量输血对贫血患者可能是有益的。晶体停跳液似乎是一种安全的方法。考虑到所有危险因素的多学科规划是安全且个体化调整治疗所必需的。

该文章报道了一例纯合镰状细胞病患者合并感染性心内膜炎患者的围手术期管理，详细介绍了治疗期间的治疗方案，提出了标准化方案也应该进行个体化调整的观点，并通过此病例列举了一些可能导致镰状细胞危象的诱发因素，可以为相似的病患提供借鉴，预防危象发生。但该报告缺乏量化数据及标准化资料，需要进一步完善。