↓ 神经外科专题丨192

双干外展神经是一种罕见的解剖学变异，主要在尸体解剖研究中被报道，其发生率约为 5% 至 28.6%，但术中观察的病例极为少见。外展神经起自脑桥延髓沟，向前行进至外直肌，其解剖结构可分为五个部分：颅内段（包括脑池段、穿硬膜段及海绵窦段）；眶内段（包括眶上裂段及眶内段）。外展神经在蛛网膜下腔的路径中具有多个固定点，且与邻近结构存在复杂的拓扑关系。因此，其解剖变异较为多样，临床意义重大。

既往文献报道的外展神经解剖变异主要包括（但不限于）：1.单一神经干从脑干发出，在蛛网膜下腔分成两支，并分别穿过硬脑膜进入海绵窦。2.两个独立的神经分支分别从脑干发出，并在海绵窦区合并为一支。3.极少见的情况：两条细小且平行的神经干从脑干发出，并直接延伸至外直肌。

一名 30 岁年轻女性患者，主因头痛、听力下降、左侧面部感觉减退及眩晕1年余入院。MRI 显示 左侧桥小脑角区存在 均匀强化的巨大占位，影像特征符合岩骨脑膜瘤。根据影像学表现，建议左侧扩大乙状窦后入路开颅术以进行肿瘤切除。在肿瘤切除及颅神经解剖过程中，术者意外发现左侧外展神经的完全重复。术中观察到两条平行走行的外展神经，自桥前池穿行，位于肿瘤深部，但未见直接与肿瘤界面接触，而是由于肿瘤占位效应导致小脑及脑干受压并间接推移。两条外展神经均完整保留，成功完成肿瘤全切除，无术中神经损伤。术后MRI证实肿瘤已完全切除，并清晰显示外展神经在桥池段完全重复，并在 Dorello's canal 远端合并为单一神经干。

图1：(A, B) 术中照片显示左侧外展神经双干，肉眼可见，两条神经束完全独立（A、B，箭头所示），并且分别通过独立的颅底孔道穿出，二者之间由骨桥分隔。(C)右侧桥小脑角的解剖示意图，描绘了外展神经变异类型3，其中两条完整的神经干并行穿过桥前池。

图2：磁共振高对比度T2序列显示外展神经双干。(A) 轴位 FIESTA MRI 影像，脑桥延髓交界水平可见桥池段两条平行的外展神经干（箭头所示）。(B, C)矢状位重建影像：(B) 两条外展神经干从脑桥延髓沟共同起源，并向内侧跨越桥小脑角（箭头所示）。(C) 神经束随后向外侧走行，通往各自的 Dorello’s 管（Dorello canal）（箭头所示）。

本病例报告展示了外展神经双干的术中影像及MRI 影像，为这一罕见解剖变异提供了影像及解剖的双重证据。尸体解剖研究表明，外展神经双干的发生率约为 5% 至 28.6%，但术中直接观察到变异的病例极为罕见。本研究通过一例桥小脑角区肿瘤手术，记录了完整的外展神经重复现象，并在术后 MRI 影像上进行了进一步验证。

外展神经主要支配外直肌，负责眼球外展。外展神经起源于脑桥背侧的外展神经核，该核位于第四脑室底的内侧纵束旁侧。外展神经纤维从脑桥核向前延伸，在脑桥延髓沟附近穿出，进入蛛网膜下腔池区。外展神经可划分为以下五个解剖学区域：脑池段：自桥前池起始，穿越蛛网膜下腔。穿硬膜段：通过 Dorello’s管进入海绵窦。海绵窦段：在海绵窦内靠近颈内动脉，沿外展神经鞘行进。眶上裂段：穿过眶上裂，进入眶内。眶内段：最终到达外直肌，完成眼球外展功能。

外展神经的颅内路径以其复杂性和独特性吸引了大量关注。这些变异大多通过解剖实验室中的偶然发现被揭示。主要包括了5种主要类型以及若干罕见变异类型。

类型 1：外展神经的正常解剖构，如上所述。约占尸体解剖和术中暴露的85%。

类型 2：外展神经在桥前池分为两条神经束，随后在海绵窦内重新合并为单一神经干。这种脑池段分叉是最常见的解剖变异，在 6% 至 9% 的尸解中可见。该变异在神经外科手术中具有重要意义，因为每条神经束均被独立的蛛网膜鞘包裹，并分别穿透斜坡硬膜。相应地，病变可能导致神经束的分离，增加术中损伤其中一条神经束的风险，从而引发相关功能障碍。当这两条神经束在穿硬膜段静脉湾部分被暴露时，其中一条神经束可能跨越岩蝶韧带。这种罕见的韧带上走行可能在经海绵窦入路或前岩骨切除术中增加损伤风险。

类型 3：指的是两条独立的神经束分别从脑桥延髓沟发出，随后在桥前池内独立走行，最终在海绵窦内合并为单一神经干。解剖研究表明，类型 3 变异的发生率约为 6% 至 8%。相比于类型 1（标准型）和类型 2（脑池段分叉型），类型 3 变异更容易与小脑前下动脉形成复杂关系，可能增加术中风险。

类型 4：最罕见的真正变异类型，指的是整个外展神经沿其全程完全重复。在尸体解剖中仅有 0.3% 的发生率。由于外展神经全长重复，该变异可能显著增加手术风险。其存在可能解释某些难以理解的术后功能缺损，例如：经海绵窦肿瘤切除术后，患者出现永久性外展神经麻痹，尽管术中认为神经已被成功保护，但实际上仅保留了一条神经干，而重复的另一条神经干被误切。

类型 5：外展神经变异是一个归类于所有极其罕见的异常的类别，这些变异虽有文献报道，但由于其发生率极低，难以明确其具体的外科手术相关性，仅能作为一种解剖学认知进行讨论。包括：先天性缺如；异位起源，如外展神经异常起自大脑脚间沟，靠近动眼神经根部出口区；更高级的多重分支，包括桥池段出现 三至五条外展神经根 的个例报告。

外展神经的解剖变异主要来自尸体解剖研究，其发生率可高达 28.6%。尽管神经外科领域普遍认为外展神经变异极为罕见，但解剖学研究和零星病例报告（包括本病例）提供了有力证据，表明这些变异可能比预期更为常见。因此术中应有意识地注意外展神经的变异，尤其是桥池段的重复，因为这是最常见的变异形式。尽管这些重复的神经束各自被独立的蛛网膜鞘包裹，但通常紧密并行走行，仅在穿过硬膜入口时才可见明显分离。由于大多数后颅窝入路手术不会刻意暴露外展神经的硬膜入口，这可能导致术中较少发现外展神经变异，从而造成手术经验与解剖研究之间的认知差距。在术前影像学评估方面，传统 T1 和 T2 序列在检测外展神经的非典型解剖结构方面存在一定局限性。然而，高对比度 T2 加权序列或 FIESTA具有足够高的分辨率，可发现大多数颅神经变异，在术前评估中可能具有一定价值。

外展神经的解剖变异较为罕见，尽管在尸体解剖研究中有所报道，但临床证据仍较为有限。本病例报告描述了一例术中观察到的外展神经变异类型 3，并提供了术中及影像学证据。该病例强调了临床认知的重要性，以避免术中意外损伤，尤其是在涉及外展神经路径的颅底手术中。