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本期推荐 & 解读 BY
王元 | 中国医科大学
↓ 神经病学专题丨105
抽动秽语综合征(Tourette Syndrome,TS)和慢性抽动障碍(Chronic Tic Disorder,CTD)是两种在儿童期发病的慢性神经发育障碍。TS的特点是出现多个运动性抽动和至少一个语音性抽动,而CTD则是指出现一个或多个运动性或语音性抽动。根据DSM-5的诊断标准,CTD的诊断为患者的症状必须持续1年以上,且发病年龄需在18岁之前。因此,TS可以被视为CTD的一个亚型。
Neuropediatrics
Correlation of Comorbidities and Variability of Tics in Children with Chronic Tic Disorder
Jensen, Debes
中文内容仅供参考,一切以英文原文为准。
抽动症的特点包括突然、快速、无节奏的反复动作或发声。它们与其他运动障碍的不同之处在于其特有的表现,如环境影响、先兆性的冲动或紧张,以及由内在紧张引起的压抑感。抽动症可以分为运动性抽动和语音性抽动,其中语音性抽动又可以分为简单抽动和复杂抽动。抽动症的病理生理学尚未完全明了,但遗传和神经影像学研究显示,多种神经递质系统会受到影响,尤其是多巴胺系统。抽动症的症状通常在4到6岁左右开始,最初以简单的运动性抽动为主,之后可能发展为复杂的运动性和/或语音性抽动。抽动症的严重程度通常在10至12岁左右达到顶峰,随后大多数患者的抽动症状强度会逐渐减轻。
在TS和CTD患者中,只有大约12%的患者仅患有抽动症,其余患者伴有注意力缺陷/多动障碍(ADHD)和强迫症(OCD) 等共病。CTD患者中,ADHD和OCD的患病率分别为54-60%和27-66%。因此,基于是否伴有ADHD和OCD,CTD患者通常被分为四个共病亚组:仅CTD、CTD+ADHD、CTD+OCD、CTD+ADHD+OCD。这组的临床表现存在差异。仅CTD的患者在执行功能和运动控制方面的损伤以及抽动症状的严重程度较低。CTD+ADHD的患者在认知和行为方面受到的影响更大,而CTD+ADHD+OCD的患者更可能是遗传性的,与其他亚组相比,这些患者经常出现早发性运动性抽动。在本研究中,Ida Jensen教授等人通过使用经过验证的诊断工具,评估丹麦CTD患儿临床队列中四个共病亚组的抽动症状的严重程度和变异性,讨论关于抽动症状的变异性与CTD共病之间的相关性。
结论
本研究检查了167名CTD患者,男性占70.7%,女性占29.3%。研究使用耶鲁全球抽动症严重程度量表(YGTSS)评估了患者的抽动症状,并发现患者在症状出现时的平均年龄为6.3岁,完成YGTSS时的平均年龄为10.5岁。研究还收集了152名患者的共病数据,发现41.4%的患者仅患有CTD,23.7%的患者有CTD和ADHD,15.8%的患者有CTD和OCD,19.1%的患者有CTD、ADHD和OCD。
研究发现,四个共病亚组的平均年龄存在显著差异,其中CTD、ADHD和OCD三病共病组的平均年龄最高,而仅CTD组的平均年龄最低。此外,CTD、ADHD和OCD三病共病组的运动干扰评分最高,CTD和OCD共病组的运动强度评分最高。
在YGTSS总得分方面,四个共病亚组之间存在显著差异,其中仅CTD组的总得分最低,而CTD、ADHD和OCD三病共病组的总得分最高。此外,研究发现CTD和OCD共病组的简单语音抽动评分显著高于仅CTD组。
图1. 队列中合并症的患病率。
图2. 四个合并症亚组的主要评分。
图3. 四个共病亚组的总得分。
讨论
这项横断面研究在167名诊断为CTD的患者队列中,使用经过验证的诊断工具,评估了四个共病亚组中抽动症状和耶鲁全球抽动症严重程度量表(YGTSS)评分的变异性差异。研究发现,与仅患有CTD的患者相比,存在多种共病的亚组在YGTSS的总体严重程度评分、总Tic评分和总体损害评分上得分更高。在语音初级评分方面,除了语音复杂性外,所有亚组之间存在显著差异,其中CTD和OCD共病组的得分最高。此外,研究发现CTD和OCD共病组的简单语音抽动评分显著高于仅CTD组。
这些发现支持了CTD与ADHD和OCD合并症之间的联系,并强调了这些疾病可能都与抑制障碍有关。这项研究是第一个显示CTD和OCD共病组的简单语音抽动评分明显高于仅CTD组的研究,需要进一步的研究来验证OCD与简单语音抽动之间的相关性。
总之,尽管在这项横断面研究中存在患者选择偏差、临床重要性未知的差异、症状的变异性以及未调查并发症的严重程度与抽动变异性之间的相关性等局限性,但发现了与没有合并症的患者相比,存在所检查的合并症与更严重的Sum评分显著相关,这为现有文献增加了证据。此外,CTD + OCD组的简单语音Tic评分明显高于无合并症的患者。这一发现表明简单的语音抽搐与强迫症之间存在相关性,因此,专业人员应该意识到抽搐的变异性,特别是在患有CTD和合并症的患者中。CTD + OCD与单纯语音抽搐之间可能相关的病因尚不清楚,需要进一步研究并发症与抽搐变异性之间的相关性。
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