Forlini et al.

Tuberous Breast and Poland Syndrome: AnUnderestimated Association?

研究目的：波兰综合征（Poland syndrome, PS）和管状乳房（tuberous breast, TB）均是影响乳房的异常病变，但通常被认为互不相关。我们的目的是确定PS和TB可能共存的情况，并探讨在PS伴随TB时的治疗管理策略。

方法：2010年至2023年间，我们中心对51名女性青少年PS患者进行了研究。其中，我们评估了在青春期后发展为TB的患者。PS的诊断基于临床检测到的胸大肌发育不全或缺失，并通过影像学确认。PS侧的乳房异常采用胸-乳房-乳头（Thorax Breast and Nipple, TBN）分类法进行分类：B1对应乳房发育不全，B2对应乳房缺失。TB的诊断通过青春期后的临床评估进行，并根据Grolleau分类法进行分类。

主要结果：在51名青春期后的PS女性患者中，我们发现23名（45%）发展为TB。其中3例（13%）为双侧TB，20例（87%）为PS对侧TB。首次手术的平均年龄为16岁。患者接受了乳房假体植入、脂肪移植、rigotomy、局部皮瓣手术或这些方法的组合治疗。在可行的情况下，TB治疗与PS乳房重建同时进行，或在其后进行。

结论：在我们的病例系列中，TB的发病率几乎是普通人群的两倍。这是首次证明并量化这种关联的研究。在为青少年PS患者制定手术方案时，必须考虑TB畸形的存在。脂肪移植是治疗这两种异常的首选手术方法。需要多学科协作，以尽量减少手术次数并最大化美容效果。

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