Contact Activation: An Important but Under-recognized Pathway of Hemostasis
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Guest Editors:
Coen Maas, PhD, and Owen J.T. McCarty, PhD
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Guest Editors:
Emmanuel J. Favaloro, PhD, FFSc (RCPA), Leonardo Pasalic, FRCPA, FRACP, PhD, Giuseppe Lippi, MD
接触激活：一种重要但未被充分认识的止血途径
Petersen et al.
Hereditary Angioedema: The Clinical Picture of Excessive Contact Activation
遗传性血管性水肿：接触激活过度的临床表现
遗传性血管性水肿是一种罕见的遗传性疾病，其特征在于皮下和粘膜下组织出现疼痛、衰弱且可能危及生命的血管性水肿发作。尽管发作通常不可预测，但可由包括物理损伤和某些药物在内的多种诱因引发，且发作前常有前驱症状。遗传性血管性水肿对患者的生活有深远影响。几乎所有患者发病的根本原因是SERPING1基因突变，导致C1抑制物缺乏。随后，接触激活级联和激肽-缓激肽途径受到抑制不足，导致缓激肽过度产生，从而触发血管渗漏。尽管C1抑制物是内在凝血途径、纤溶系统和补体级联的重要调节因子，但患者罹患凝血病、自身免疫性疾病或免疫缺陷疾病的风险并未增加。遗传性血管性水肿的诊断基于C1抑制物的水平和功能。仅在极少数遗传性血管性水肿但C1抑制物正常的病例中才需要进行基因分析。近年来，新的高特异性疗法极大地改善了疾病控制和与血管性水肿相关的生活质量。本文综述了遗传性血管性水肿的临床表现、潜在病理生理机制、诊断流程以及当前可用的和正在研究的治疗方案。
本刊为主题导向性综述期刊，关注与止血和血栓性疾病相关的所有问题。作为该领域的首要综述期刊之一， Seminars in Thrombosis and Hemostasis是刊载临床和实验室诊断和治疗干预重要进展的综合性论坛。本刊也出版同行评审原创研究论文。
Seminars in Thrombosis and Hemostasis为当今的关键问题提供了广阔视角，包括血友病 A 和 B、血栓形成倾向、基因疗法、静脉和动脉血栓形成、血管性血友病、血管疾病和血栓栓塞性疾病。同时还关注药物的最新发展以及治疗和现行管理技术。本刊还经常出版赞助增刊，以进一步突出该领域的新兴趋势。
