↓ 神经外科专题丨130

颅骨骨膜窦(Sinus pericranii，SP)是一种罕见的血管畸形，其特征是颅外静脉与颅内硬脑膜窦通过无肌层静脉血管组成的血管团异常连接。大多数患者表现为头痛和无搏动性的头皮内侧病变(通常为额部和顶部)，以及上矢状窦的静脉引流。SP在儿童和年轻人中多见，女性更常见。SP可孤立存在，也可合并先天性畸形。如与各种遗传综合征和疾病(包括发育性静脉异常、软骨发育不全、Crouzon综合征和Apert综合征以及非综合征性颅缝早闭)相关，提示某些患者可能存在易感性。当SP静脉回流作为主要的颅内静脉回流通道时，SP为主要引流;当只有少量或微不足道的流出依赖于SP时，SP为次要引流。治疗主要SP可能导致静脉充血和出血，通常只有次要引流SP适合治疗。如果SP有症状且具有治疗适应症，则可采用血管内和开放手术治疗。

一名7岁患儿主因右侧视觉不适2年，左侧肢体麻木、无力以及体位性头痛就诊。早期腰椎穿刺(LP)显示颅内压(ICP)升高23 cmH2O。眼科检查示鼻窦炎引起的视乳头水肿，在随后的检查中消退。按照泪囊炎及鼻窦炎行鼻窦手术和抗生素治疗，但症状持续存在。患儿因复发性短暂性右侧单眼视力丧失和眼眶疼痛就诊于神经外科。CT血管造影(CTA)和MRI显示右侧旁正中SP。查体：患者神志清楚，无感觉、运动或颅神经功能缺损；眼科检查正常；没有与SP相关的可触及的头皮肿块证据。CTA显示了一条从上矢状窦延伸至右侧正中旁头皮的导静脉，通过双侧头皮静脉引流。对其有症状的SP进行手术结扎。在骨膜水平发现了一条大的引流静脉，其下方有明显的引流。在血管畸形部位放置临时动脉瘤夹，术中运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SSEP)在夹闭过程中保持稳定，提示病变引流可能为次要引流。如果出现MEP和(或)SSEP变化，则结扎的安全性将受到质疑。然后对SP进行永久性结扎，然后沿着邻近的骨膜进行电凝止血。患者术后症状缓解，术后MRI显示SP切除。2年随访时患者仍无症状。

图1：(A)轴位和(B)冠状位CT以及(C)矢状位和(D)轴位MRI。在右侧头皮旁正中 (白色箭头)存在一个1.2＊0.6 cm的增强静脉血管团，通过导静脉与颅内静脉系统沟通(白色箭头)。提示颅骨骨膜窦畸形。

图2：(A)脑血管造影侧位图和(B)正位图显示一条导静脉(白色箭头)，从上矢状窦(黑色箭头)延伸至右侧正中旁头皮，与颅骨骨膜窦(箭头)一致。

SP是发生在颅骨膜上或骨膜下的无肌层静脉血管组成的血管团，该血管团借许多粗细不等的板障静脉、导血管与颅内大静脉窦沟通。SP发病部位最常见于额顶部，借引流静脉与上矢状窦相通，少数发生于枕部，可与横窦沟通。此外，个别也有发生于颅底的报道。该病通常为单发，及少数病人可能多发。大多数病人可无症状，有些病例只是偶然被发现，当肿物增大时，局部可有膨胀感。一般在头皮上可见一可压缩的软性肿物，无搏动，局部头皮可呈微红色或青蓝色，有时在头皮表面还由小的血管瘤，毛细血管扩张或血管痣，任何能增加颅内压的因素均能使肿物增大，当直立和坐位时，肿物消失，此时，压迫双侧颈静脉肿物又复出现。当处于仰卧、俯卧或低头时，肿物明显增大，在病变处可触及颅骨的孔隙或破坏。

SP罕见，自然病史了解有限。随着血栓形成和出血导致危及生命的并发症风险增加，畸形团可能会扩大。其他并发症包括空气栓塞和创伤后出血。既往文献有自发消退的报告，但在7岁后均未见消退，并且青春期后扩张的可能性较低。先天性SP的形成机制包括颅缝闭合不全、ICP增高或宫内脑静脉血栓形成。SP可由胚胎晚期一过性颅内静脉压增高引起硬脑膜窦的骨性静脉通道滞留而形成。颅底流出道梗阻导致静脉侧支循环的形成。前囟和颅缝闭合可能是SP自发消退的机制之一。获得性病变可能是自发的或与创伤有关。亚临床硬脑膜窦血栓形成也可能促进其形成。损伤导静脉或硬脑膜窦的创伤可能导致与颅外静脉的异常连接。组织学可以显示纤维化，提示创伤起源。潜在的并发症和影响美观是次要引流SP的适应证。

临床表现包括头皮肿块、头痛、头晕和耳鸣。无神经系统症状(如感觉异常、无力或视力改变)的报告。14例患者(44%)进行了手术干预，其中4例获得良好效果。8例(25%)患者进行了血管内治疗，所有患者均预后良好。10例(32%)未接受治疗，其中5例(16%)病变自发消退，均为最小年龄组(平均年龄1.8岁)。未治疗患者的原因包括父母意愿和存在主要引流SP。此患者的病史提示可能存在SP。如前所述，这些病变可能是由亚临床颅内静脉血栓形成引起。不能排除这种可能性，因为患者有同侧海绵窦血栓形成的体征和症状。但影像学检查并未显示任何证据。患者还患泪囊炎和眶蜂窝织炎，这两种疾病与海绵窦血栓形成相关。静脉高压是SP临床症状的一个假设机制，也可能解释此患者的临床症状：脑静脉回流的改变可引起局部静脉高压和神经功能障碍。对侧短暂性无力和感觉异常提示继发于静脉流出障碍的皮质功能障碍。平卧位头痛提示静脉流出受损，导致ICP一过性升高。右眼肿胀和视力改变可能继发于静脉充血。

既往研究曾向局部注射硬化剂或放射治疗，但因疗效不明显而被遗弃。目前多以手术治疗为主，手术前可适当抬高头位，使肿物既能呈现轮廓，又不致血液过度充盈为宜，以防手术出血过多。手术通常在靠近肿物处瓣状切口，从骨膜下剥离，然后缝扎皮瓣上的出血静脉，对外板骨孔，使用骨蜡止血，也可先将皮瓣与病变分离，然后再从骨膜下剥离，切除病变。用骨蜡封堵骨孔。一般经上述处理的效果良好，并发症少。如果病变部位颅骨破坏、缺损严重或经上述处理后又复发者，可考虑开颅将病变及引流静脉全部切除。术中注意避免空气进入静脉窦，以免气体栓塞发生。

SP常表现为头皮病变和头痛。本病例出现了一种少见的神经系统综合征。颅内静脉高压是其综合征的主要病因。手术结扎可缓解症状。因此，对于SP患者的头痛和神经功能缺损，建议进行神经外科会诊治疗。