患者女，83岁，以新发呼吸困难和发音障碍为主要表现。体格检查未见异常。CT、二维超声心动图和心脏磁共振证实左心房存在心脏占位。手术切除顺利，显示肿块起源于左下肺静脉口。组织学评估显示为具有黏液样特征的未分化多形性肉瘤。本例强调了将心脏肿瘤视为罕见的鉴别诊断的重要性，包括罕见和误导性的临床表现。

原发性心脏肿瘤非常罕见，发病率从0.001到0.03不等，其中约25%是恶性的，在Hudzik等人的研究表示肉瘤是最常见的。虽然非常罕见，但未分化多形性肉瘤是原发性心脏恶性肿瘤的主要类型，通常见于左心房，并倾向于累及二尖瓣。未分化多形性肉瘤是局部侵袭性肿瘤，通常不能完全手术切除，意味着预后差，存活率低。未分化多形性肉瘤的最初临床和影像学特征可能被误认为其他肉瘤甚至良性心脏肿块，使诊断非常具有挑战性。

作者报道1例83岁的白人非吸烟者女性( 1.70m , 67kg ,BMI 23)，既往有高血压、Ⅱ型糖尿病病史，心脏猝死阳性家族史。14年前因子宫内膜腺癌而进行子宫切除术。她最近2周因正常用力下出现呼吸困难，新发嗓音嘶哑接受心脏检查。否认任何胸痛、发烧、腹痛、恶心或体重减轻。患者体检时血压正常，心跳无节律，心音正常，无心脏杂音，无心力衰竭的迹象，也没有局灶性神经功能障碍。心电图显示新发房颤，胸部CT显示一个巨大的左房肿块，肿瘤延伸到左下肺静脉，与5年前2016年的CT结果相比为新发。她接受了经食道超声检查，发现左心房有一个约5×4×3.8厘米的巨大占位，阻塞了左心房的大部分(►图1)，使用SonoVue进行造影剂检查，彩色多普勒提占位内存在小血管。

图1. 经食道超声食管中段5腔心切面显示左心房占位。

心脏磁共振" CMRI "采用平扫和对比剂增强扫描，显示左心房内55×40×48 mm的圆形带蒂肿块(►图2 )，左下肺静脉有瘤栓，左心室射血分数，心脏大小正常(►图3 )。病人发音困难的主诉引起了作者对恶性肿瘤的怀疑；因此作者进行了CT扫描来筛查转移，无明显异常。

图2. 心脏磁共振"横断面"显示左心房占位，左下肺静脉有肿瘤栓。

图3. 心脏磁共振成像"矢状面"显示巨大的左心房占位。

心导管检查显示冠状动脉正常，保留了左心室的收缩功能。

患者在体外循环（CPB）下接受了左心房占位病变切除术(►图4)。胸骨正中切开后肝素化，检查活化凝血时间。置入主动脉-双腔静脉插管，体外循环建立80min，主动脉阻断48分钟，在主动脉根部顺行输注常温血液停搏液，然后行左心房切开，露出一个巨大的以左下肺静脉为蒂的可移动血管化肿瘤( 5-6厘米)，然后切除肿瘤(►图5)。特别注意将栓塞并发症的风险降至最低，防止其碎裂。然后分层关闭左心房，心脏排气，去除主动脉阻断。

图4. 术中图片显示肿瘤的切除情况。患者头部在6：00，双腿在12：00位。

图5. 术中对取出的肿瘤进行近距离摄影。

在自主心跳恢复后常规进行体外循环撤机。使用鱼精蛋白，确保了止血，层层关胸。患者对所有手术都耐受良好，在重症监护室接受了24小时的监护，后来转到外科病房进行进一步的术后护理，未发生任何意外。

大体病理检查显示肿块部分表面光滑，直径6.0×5.2×4.5 cm，切面伴有灶性出血、坏死灶、囊性变。组织学检查显示黏液样未分化多形性恶性肿瘤，黏液样区域可变，细胞性高，有丝分裂活跃，在10个高倍视野中超过30个有丝分裂，与MDM2和CDK4具有分散的免疫反应性（►图6）。这些发现与黏液样未分化多形性肉瘤一致（根据 FNCLCC为3级）。

图6.  ( A )血管网(容易被误认为黏液瘤)突出的高黏液区。

( B )高细胞性伴多形性和有丝分裂活越。

( C )散在MDM2阳性肿瘤细胞。

由于年龄较大，患者拒绝接受任何积极的辅助治疗。肿瘤委员会决定在3个月内进行心脏和胸部CT，患者出院时没有症状。

本例未分化肉瘤被误诊为黏液瘤。该患者症状少，在正常用力下出现呼吸困难，无体重减轻或栓塞事件。然而新发的发音障碍和肿瘤的非典型起源引起了对恶性肿瘤的怀疑；转移筛查为阴性。

原发性心脏肿瘤非常罕见，只有25%为恶性。心脏肿瘤在男性和女性中的发生率相近，在右心房、左心房和双心室中的发生频率较高；然而这种差异尤其存在于临床过程和组织学上。

转移性心脏肿瘤是原发心脏恶性肿瘤的20~40倍。左侧心脏恶性肿瘤更容易发生远处转移，而右侧恶性心脏肿瘤有更多的局部晚期病变。

对心脏肿块最大规模的研究发现，患者平均发病年龄为47.1±16.1岁。中位随访时间为51.2个月，截止到分析，69.7%的患者死亡，43%的患者发生转移，44.9%的患者有肺转移，20.9%的患者有脑转移。最佳治疗方法是完全手术切除，不到50%的患者可能实现。尽管如此，由于局部侵袭，切除可能不完整甚至无法切除的；新辅助化疗可能会减轻肿瘤负担，提高大肿瘤的可切除性。一项对右侧肿瘤的前瞻性分析中，这种方法使阴性切缘切除率和存活率翻了一番。调强放射“IMRT”作为新辅助放射治疗在一些选定的患者中似乎很有前景。它通过将放射负荷集中在靶区肿瘤上并限制心脏结构的受累来降低风险。然而，放射治疗很少用于原发性心脏肉瘤，因为靶点位于心脏内部，心脏的持续运动使其很难避免周围结构的辐射。由于诊断延迟，治疗困难，转移可能高，预后很差，平均生存期3个月至1年。对于接受完全手术切除的患者，预期寿命是接受不完全手术切除患者的两倍，局部复发和转移经常发生，通常在一年内。作者认为，这种复杂的疾病应该由一个包括经验丰富的心脏肿瘤医生、心脏外科医生、影像专家和肉瘤专家在内的多学科团队来治疗，以获得最佳结果。