↓ 神经外科专题丨124

颅内动脉瘤(Intracranial aneurysms，IA)在儿童中罕见，在新生儿(4周龄以内)中更是罕见。儿童IA的病因和发病机制尚不清楚，但可能与成人IA不同。儿童IA可能由炎症(8.4%)3、创伤(5%-10%)引起，在多达1/3的病例中可能与特定的遗传性疾病(尤其是结缔组织疾病)相关。但在大多数情况下，通常无明显诱因。在家族性IA病例中，亲属关系是风险预测和筛查建议的相关因素，兄弟姐妹患未破裂IA和动脉瘤性SAH的风险均高于其他亲属。

从1939年到2011年，约1,200例儿童IA病例被报道，而在过去的70年里，只有3例新生儿IA病例被报道，其中大多数是大脑中动脉(MCA)动脉瘤。此研究报道了新生儿前交通动脉(ACommA)的破裂动脉瘤，迄今为止只报告了4例病例。

病历阐述

该3周龄男性新生儿为其母亲的第一个孩子，孕40+5周阴道分娩，Apgar评分10-10-10分，出生体重3,934 g。无明显家族史。母亲在妊娠期间使用抗精神病药物富马酸喹硫平，分娩后3日停药。患儿入院禁食水半天后出现躁动、呕吐和哭闹。新生儿意识进行性丧失，出现前囟膨出和落日征。计算机断层扫描(CT)显示大量蛛网膜下腔出血和脑室内出血，并伴有脑室受压。CT血管造影（CTA）显示ACommA动脉瘤，大小约11x8mm。患儿当地医院立即行脑室外引流，初步稳定后，对新生儿进行了插管、镇静，转至上级医院。患儿入院时循环呼吸平稳。瞳孔小，光反射存在。前囟中度膨出，头皮未见静脉征象。全脑血管造影（DSA）示右侧大脑前动脉A1段优势供血，左侧大脑前动脉A2段解剖发育不良。血管内介入治疗尝试从右侧A1栓塞动脉瘤，但微导管无法进入动脉瘤。遂决定闭塞载瘤动脉，即ACommA。右侧颈内动脉造影大脑前动脉、A1、A2段显影，动脉瘤未见显影；右侧颈动脉末端和M1段近端出现血管痉挛，给予尼莫地平后血管痉挛得到缓解。但左侧颈内动脉造影显示仍有残余血流进入动脉瘤，但由于左侧A1段发育不良，技术上无法从左侧进行栓塞。最终造影显示动脉瘤显影较术前明显减少。

次日患者瞳孔仍较小，前囟稍膨出。磁共振成像(MRI)显示重度缺氧缺血性脑损伤的征象，广泛扩散受限双侧大脑半球细胞毒性水肿，并累及皮质、皮质下白质、右侧尾状核头、右侧豆状核和左侧丘脑。此外，沿双侧大脑前动脉供血区以及沿放射冠、内囊后臂和背侧脑干均有细胞毒性水肿征象。考虑到病情提示预后不良，根据患者家属意愿，患者被转回当地医院，并于出血后第16天死亡。

图1：入院时首次CT显示(a)轴位和(b)矢状位大量蛛网膜下腔和脑室内出血。

讨论

此报道中的新生儿ACommA动脉瘤致死性破裂是报道的第5例。新生儿IA极其罕见，在10岁前发现的所有动脉瘤中仅占2%。Mohotti等检索了1949年至2017年的所有病例，包括他们自己的病例在内，共检索到34篇已发表的文献，涉及37例新生儿的40个动脉瘤。在Goia等人提供的最新文献综述中，在过去20年发表的17篇文章中也有一例早产儿动脉瘤。在过去70年间，包括此病例在内，有39例4周龄以下新生儿IA。在这些患者中，只有5例患儿为ACommA动脉瘤，而最常见的是MCA动脉瘤；在1岁以下的儿童患者中，其发生率比其他部位动脉瘤高近3倍。

几种遗传性疾病可能与IA的形成相关:多囊肾病、原发性醛固酮增多症、结节性硬化症、镰状细胞性贫血、α-1-抗胰蛋白酶缺乏症、遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu病)或Klippel-Trenaunay-Weber综合征。此外，IA患儿还可合并纤维肌发育不良、主动脉缩窄、Ehler-Danlos综合征或Loyes-Dietz综合征等结缔组织遗传性疾病。此例患者并未发现可能与IA相关的其他疾病。患儿无明显家族史，尸检除发现出血导致的脑组织坏死外，无明显异常。

母亲在妊娠期间使用喹硫平对动脉瘤形成可能具有一定作用，既往文献中未探讨过喹硫平与IA形成的相关性。一般来说，只有当获益大于可能的风险时，才建议在妊娠期间使用该药。母亲在产后3天停用喹硫平，以避免哺乳期出现可能的中毒。

与年龄较大的儿童或成人相比，治疗破裂IA的新生儿或很小的婴儿在技术上可能有限。特别是极低体重和低血容量使得开放手术对患儿的要求非常高。值得注意的是，由于始终怀疑这一年龄组假性动脉瘤的可能，如果可行，首选血管内介入治疗。另一方面，考虑到彻底消除动脉瘤的目的，对患儿进行显微手术夹闭可能更有利。在此病例中选择血管内介入治疗，以减少对脑的进一步损伤以及新生儿开颅手术相关的风险。此外，该动脉瘤在CTA和DSA上与ACommA通常的囊状动脉瘤的特点不同。极窄的瘤体、造影剂充盈缓慢和延迟流出提示假性动脉瘤或夹层动脉瘤的可能。这也是导致术中动脉瘤置管失败的一个重要因素。

新生儿ACommA动脉瘤破裂出血极为罕见，迄今为止仅有5例报告。目前尚无研究比较新生儿和婴儿显微外科手术和血管内治疗的疗效和安全性，但后者至少可以降低与开放手术相关的风险，并减少该年龄组的进一步失血。