↓ 神经外科专题丨121

间接型颈动脉海绵窦瘘(indirect carotid-cavernous sinus fistula，iCCF)是仅次于横窦/乙状窦交界的第二大硬脑膜动静脉瘘。这些病变起源于颈外动脉(ECA)的脑膜动脉分支和/或颈内动脉(ICA)转流至海绵窦(CS)。瘘的形成与继发于高血压、动脉粥样硬化、妊娠或先前存在的动脉壁脆性疾病的自发性动脉壁破裂有关。眼部症状、颅神经病变、窃血现象和出血是常见的临床表现。皮质静脉回流(CVR)与较高的出血风险相关。有症状的iCCF和出血风险增加的iCCF应进行治疗。经静脉血管内治疗(EVT)是首选的治疗方式。然而，在复杂病例中，需要联合经动脉和经静脉治疗(多模式治疗)。此研究描述了一名中年女性患者，患有症状性复杂iCCF伴CVR，需要进行联合EVT，预后良好。

病历阐述

一名50岁女性患者因左眼红肿、溢泪、水平复视和视力模糊2周就诊。体格检查示左侧外展神经麻痹、上睑下垂、眼球突出、结膜充血、结膜水肿、眼压升高和充血性眼球突出。头部CT示左侧眼球突出和眼外肌肥大。头颅MR示左侧海绵窦血管流空影，左眼上静脉扩张，左侧ICA海绵窦段异常T2高信号。脑血管造影(DSA)证实存在低流量、自发性的左侧Barrow D型、Thomas 4型iCCF。存在多个供血动脉，包括左侧ICA海绵窦段的脑膜分支、左侧脑膜中动脉(MMA)和咽升动脉(APA)。静脉回流主要通过左侧眼上静脉（SOV），但通过左侧大脑中浅静脉的CVR回流也很明显。

患者进行了左侧MMA和APA Onyx栓塞。使用Onyx-18成功封堵APA供血动脉，并拔除微导管。第二根Marathon微导管穿过混合微丝到达MMA，完全栓塞该供血动脉。栓塞后血管造影证实，总体分流流量减少了40%。2周后，通过SOV入路对左侧CS进行栓塞。首先，在右侧股总动脉置入6F鞘，使用5F导管(Terumo)到位左侧颈总动脉(CCA)。其次，左股静脉6F鞘置管。将Marathon微导管通过0.3 mm微丝通过下颌后静脉的左后支和前支、面部、角静脉和sov，最后通过左CS。经静脉注射造影剂确认微导管到位后，使用Onyx-18栓塞左侧CS。经动脉血管造影证实瘘进行性闭塞。评估Onyx迁移至ICA的风险高于潜在获益后，停止Onyx-18注射。瘘口闭塞率达95%。无并发症发生。术后1个月复查DSA显示瘘口完全闭塞。术后患者眼球充血、溢泪、视物模糊及复视明显改善。

图1：经动脉CCF栓塞DSA，侧位片。(A)左APA（黑色箭头)超选造影显示动脉期血流进入左侧CS（白色箭头)和SOV（白色箭头)。(B)左侧APA(黑色箭头)栓塞后的经左侧颈外动脉(ECA)造影。(C)超选左侧MMA（黑尖)造影证实动脉期左侧CS供血。(D,E) APA和MMA栓塞后左CCA造影显示总体分流减少40%。

讨论

CCF是ECA或ICA与CS之间的异常动静脉分流。可根据其血管解剖(直接或间接)、病因(自发性或创伤性)和血流动力学特性(高流量或低流量)进行分类。直接CCFs (dCCF)是ICA海绵窦段与CS之间的直接分流，占所有CCFs的17%。iCCF是ICA和(或)ECA与CS脑膜分支之间的分流，占所有CCFs的83%。iCCF是颅内硬脑膜动静脉瘘(dAVF)的第二大常见类型，仅次于横窦/乙状窦交界。

自发性iCCF由继发于高血压、动脉粥样硬化、妊娠或原有动脉壁脆性疾病的动脉壁破裂引起。静脉血栓形成也可能在其形成中起作用，CS静脉压增高导致脑膜动脉管壁微破裂。此外，经皮三叉神经节手术后可能发生医源性iCCFs。Barrow分型根据解剖和造影中颈动脉及分支与靶点的关系将CCF分为4型，其中A型为dCCF，B～D型为iCCF。A型：ICA直接与CS相交通，占75%～84%，多见于外伤、海绵窦内动脉瘤破裂等。B型：ICA分支与CS相交通，占7%。C型：ECA分支与CS相交通，占3%～10%，常见于年轻患者，常见的供血动脉为MMA在棘孔上方的分支向海绵窦供血。D型：B+C，颈内和颈外动脉都通过其脑膜支与海绵窦相通，常有双侧同时供血，占9%～21%，D型是最常见的低流量动静脉瘘。

CCF患者常表现为Dandy三联征(眼球突出、水肿和杂音)。90%的病例有眼球充血，89%的病例有眼球突出。68%的患者有眼压升高、复视和颅神经麻痹。在颅神经受累的患者中，50%出出现颅神经VI受累。40%的患者出现疼痛或杂音。眼眶和视觉症状的严重程度取决于静脉回流模式。如果静脉回流主要在前部(SOV)，常见的症状是视力下降、眼部疼痛、青光眼、视网膜出血、水肿、眼球突出、眶周疼痛和眼睑下垂。存在后静脉回流(主要流入岩窦)的患者可能有颅神经病变，导致眼肌麻痹、复视、上睑下垂或瞳孔不等大。CT、MRI、CT/MR血管造影等多种影像学检查均可有助于诊断CCF。脑血管DSA是明确诊断和描述血管构筑的金标准影像学方法。鉴别诊断包括动静脉畸形、CS血栓形成、CS肿瘤、颅底肿瘤、黏液囊肿和慢性结膜炎。

治疗适用于有症状的(视力下降、复视、难以忍受的头痛或杂音，或者“恶性”眼球突出伴暴露性角膜炎)或高危iCCF(与假性动脉瘤、CVR或远处的静脉血栓形成相关)。目的是通过中断供血来降低CS压力，而不将血流重新导向皮质。现代治疗主要涉及血管内技术。弹簧圈和液体栓塞剂(如Onyx)是最常用的材料。对于狭窄血管迂曲和ICA严重撕裂的病例，支架和血流导向装置也可能发挥作用。CS弹簧圈栓塞显示出持久的瘘口闭塞和急性症状缓解的效果。但弹簧圈有时出现移位，导致瘘口闭塞不完全。而Onyx则通过渗透CS间质形成Onyx铸型，闭塞率高、复发率低。决定手术方式和使用栓塞材料的主要因素是CCF病因、Barrow和Thomas分型以及血管造影。iCCF的治疗主要通过经静脉入路，与经动脉入路相比，成功率高，缺血后遗症风险低。尽管如此，对于复杂病变，如果存在来自ECA的可处理的动脉供血，则可采用经动脉入路进行供血动脉栓塞，以减少瘘流量，并增加闭塞的概率。在此患者中，由于iCCF高度复杂，包括多个动脉供血，采用经动脉和经静脉相结合的方式栓塞，成功进行了闭塞。

经静脉入路通过静脉循环到达CS，使用弹簧圈或Onyx进行栓塞。可通过多种通路进行，包括前通路(如经面静脉、颞浅静脉或SOV)或后通路(如经岩下窦、岩上窦或基底丛)。总体而言，岩下窦是iCCF最安全、最有效的经静脉入路;但需要个体化。Thomas 1型和2型CCF应采用后静脉入路，3型应采用前静脉入路，5型应采用动脉入路。由于无法对4型病变(由于存在CVR)提出普遍的入路建议，因此此类可通过开放手术或经静脉/经动脉入路治疗。

CCF栓塞治疗的闭塞率高(高达96%)，且神经系统并发症的发生率低(3.5%)。对于iCCF，经静脉弹簧圈栓塞后的闭塞率为86.9%。如果采用经动脉或联合，则为79.5%。Onyx胶最危险的并发症是栓塞物质通过脑膜垂体或颈内动脉下外侧干反流。低压注射是预防这一并发症的最佳策略。ICA临时球囊闭塞也可以用来避免这种危险。

预后取决于就诊时的症状和局灶性神经功能缺损程度。在治疗前未发生视神经或视网膜缺血的情况下，视力预后通常良好。颅神经病变、眼球突出和结膜水肿通常在最初3个月内改善。栓塞术后残余分流和多静脉引流是术后预后不良的危险因素。CCF完全闭塞后的复发罕见，通常与栓塞材料的移位、血栓形成的分流道再通、栓塞后的医源性静脉病变、新发瘘口或既往隐匿的瘘口相关。

多模态Onyx胶栓塞是治疗复杂症状性iCCF的有效选择。如果发现CVR，应及时处理，以防止破裂继发出血。