吉兰-巴雷综合征(GBS) 是一种自身免疫介导的周围神经病，临床上以急性、感染性、对称弛缓性肢体瘫痪、腱反射减弱或消失、脑脊液蛋白-细胞分离为主要特征。

常见亚型

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）：最常见，主要表现为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘，预后较好；

急性运动轴索性神经病（AMAN）：主要表现为运动神经轴索变性，预后较差；

急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：病理改变与AMAN相似，但是以广泛神经根和周围神经的运动及感觉纤维的轴索变性为主。

Miller-Fisher综合征（MFS）：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

GBS、MFS等其他变异亚型

临床表现

AIDP通常表现为肢体对称性迟缓性瘫痪，部分患者可表现有脑神经运动功能受损，严重者可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。四肢腱反射减退。AIDP和AMSAN患者多有感觉异常，如烧灼感、麻木等，但AMAN患者无明显感觉障碍。部分患者会出现自主神经功能障碍，胃肠道表现（腹泻/便秘）常见。

AMAN表现为对称性肢体无力，常并发呼吸衰竭，死亡率高，恢复缓慢且差。

MFS通常急性起病，典型症状为眼肌麻痹、共济失调和反射丧失三联征，而Bickerstaff脑干脑炎（BBE）被描述为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍。尽管表现不同，但两者临床表现存在交叉重叠。

诊断

脑脊液检查：脑脊液蛋白-细胞分离是GBS的特征之一，多数在发病几天内蛋白含量正常，2-4周内脑脊液蛋白不同程度升高。

神经电生理检查：包括神经传导和针电极肌电图等。在GBS发生后的早期电生理检查提示运动神经传导远端潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常等周围神经脱髓鞘改变。一项研究表明，大多数AIDP患者会出现感觉神经传导异常（85%的正中神经和尺神经，38%的腓肠神经），然而仅6%的AMAN患者会出现感觉异常。

脑或脊髓磁共振成像可能会显示GBS病变。周围神经的超声检查目前在临床上也有应用，但需要进一步的研究。

治疗

GBS患者发生各种并发症的风险很高，其中一些可能导致死亡。对有呼吸困难或自主神经功能障碍者，应予心电监护，加强呼吸道管理，必要时予呼吸机支持。此外还需要重视吞咽功能变化、预防血栓栓塞、治疗尿潴留、便秘/腹泻和感染等情况。多达三分之二的 GBS 患者可能会出现疼痛，疼痛可持续数月至数年，目前有小型试验证明加巴喷丁和卡马西平有效。

为防止进一步的免疫介导的神经损伤，建议尽快开始治疗。包括静脉注射免疫球蛋白 (IVIg)、血浆置换、糖皮质激素等治疗。系统评价表明静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 和血浆置换治疗 GBS具有相同效果，而联合治疗并不增加疗效。有研究发现应用糖皮质激素治疗GBS无确切疗效。依库丽单抗（Eculizumab ）是一种靶向末端补体蛋白C5 的人源化单克隆抗体，它在 2 期试验中显示对治疗GBS有效，但仍需要更大规模的随机试验来显示是否真的存在益处。

GBS仍需要进一步的研究来阐明病因和发病机制，以便更好地根据免疫标志物而不仅仅是临床表型对 GBS 进行亚型和分类，实现精准化治疗。