2型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type-2，NF-2）是一种常染色体显性遗传性疾病，95％以上伴有双侧前庭神经鞘瘤（VS）。随着疾病的进展，大部分NF-2患者最终将面临双侧听力完全丧失。目前，VS普遍接受的治疗方式包括临床观察、立体定向放射外科（SRS）和手术切除，近年来有向保守治疗转变的趋势。保留听力最佳的方法是临床观察；但是，当神经血管结构受到侵犯时，SRS和保留听力的手术切除可保留一定程度的听力。既往研究认为NF-2患者的听力恢复仅限于听觉脑干植入（ABI）。最近文献表明，当耳蜗神经完整时，耳蜗植入（CI）可提供更好的听力效果。多项研究表明，如果耳蜗神经保留了完整的电生理结构功能，CI的听力效果优于ABI。

图1：（a） 中间纯音平均值（术前和术后），四分位数范围。（b） 四分位数范围的术后听力结果中位数。

表1: 不同体积的CI结果分布

表2: 肿瘤位置与CI听力结果

双侧VS是NF-2的常见特征，大多数患者临床表现为听力下降，生活质量下降及沟通困难。NF-2患者和散发性VS患者的临床表现、进展和治疗方面具有差异。ABI将电极植入到第四脑室外侧隐窝内，绕开内耳和听神经，将电极植入到患者脑下表面，直接刺激脑干耳蜗核复合体的听神经元，此机制被认为是NF-2患者听力恢复的重点。ABI的听力改善结果具有多样性，但常见结果是患者可感知环境声音并改善唇读。最近的临床研究表明，如果术中保留了耳蜗神经，则应考虑CI。散发性VS大多由体检偶然发现，临床观察的患者有望保持听力，可考虑听力较差的患者进行CI，但接受CI的患者肿瘤应具有长期稳定性，且未来干预的可能性较低。此研究结果显示，88%的散发性VS患者达到了中等或高等水平CI结果，而NF-2患者中只有67%达到高等水平。

2017年的一项Meta分析表明，在接受SRS治疗的散发性和NF-2患者中，听力保留率为79.1%。与临床观察的患者相比，放疗后听力下降的NF-2患者显示出相似的CI结果。在NF-2患者中，64%的放射治疗术后接受CI的患者表现为高等水平，与NF-2临床观察组67%CI结果相似。放疗通过损伤周围血管而产生组织损伤，认为血管纹是导致听力下降的关键部位。但SRS和临床观察组之间的CI结果表明，CI结果似乎不会受到放疗的影响。

保留听力的肿瘤切除在技术上具有挑战性，只有经验丰富的中心才能取得良好的效果。Wilkinson等人表明，在散发性VS中进行听力保留手术，中颅窝入路的平均纯音平均听阈（PTA）和语音分辨率（SDS）分别为64.4dB和60.8%，乙状窦后入路的平均PTA和SDS分别为81.3dB和46.3%。中颅窝入路和乙状窦后入路的患者中，听力完全丧失发生率分别为29%和40.7%。接受VS手术的患者可考虑同时或延迟放置CI。尽管经迷路入路可能损伤耳蜗，但本研究显示，61%的NF-2患者在术后获得了高水平的CI表现。对于保留了耳蜗和耳蜗神经，但听力功能较差的所有手术入路，均应同期或延期CI。既往认为放疗和手术会损伤听觉通路进而影响CI结果。但此研究发现CI听力结果与治疗方式无关，这与之前关于散发性与非散发性的研究一致。在NF-2患者中，体积较大的肿瘤往往具有较差的CI表现，肿瘤体积可以预测CI听力结果。另一方面，肿瘤位置可能会影响VS患者的CI表现。与NF-2组的大多数桥小脑角定位相比，散发组的管内和迷路内肿瘤CI结果明显更佳。术前SDS可预测散发性VS患者的预后，NF-2患者却没有显示类似结果。

散发性和NF-2VS患者无论选择何种治疗方式或肿瘤特点，CI听力结果总体良好，可考虑同期或延期CI。