抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性血栓形成疾病，其特点是由抗磷脂抗体（APL）引起血栓形成和/或妊娠并发症。APS的历史可以追溯到20世纪中期进行的梅毒筛查项目中的观察，对梅毒的所谓生物假阳性血清学反应的病人进行鉴定。将APL与复发性流产联系起来的初步观察是在40多年前首次报道的。从那时起，我们对APS的发病机制和管理的理解有了明显的发展。尽管APS是一种自身免疫性疾病，但主要使用维生素K拮抗剂（VKAs）而不是免疫调节剂的抗凝治疗，是血栓性APS的首选治疗方法。直接作用的口服抗凝剂不如VKAs，特别是那些三阳性APS和动脉血栓的患者。炎症、补体激活和胎盘中的血栓形成可能有助于产科APS的发病机制。肝素（主要是低分子量肝素）和低剂量阿司匹林代表了产科并发症妇女的首选治疗。越来越多的免疫调节剂如羟氯喹被用于血栓性和产科APS，特别是对目前标准治疗难治的患者。