纤维增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种高度恶性、罕见的由间质来源的腹腔内肿瘤，预后极差。它主要影响年轻男性，据报道男女比例为4:1。由于此疾病以男性为主，有腹部或卵巢肿块的年轻女性很少注意到DSRCT，因此它具有相当大的诊断挑战。目前文献报道中只有16例卵巢DSRCT，现在我们来学习DSRCT学习诊断和治疗。

19岁的处女，主因腹部充盈感就诊，盆腔检查触及无痛性右附件肿块，质地坚实，不活动、难以界定的边界。经腹及经阴道超声检查发现双侧附件以实性及血管化为主。血清CA-125升高，271U/ml(正常，<35U/ml)，其他血清肿瘤标志物未升高。予患者剖腹探查，术中抽取约1000毫升腹水。术中见两个不规则、实心的双侧卵巢肿块。术中冰冻切片诊断，右侧卵巢肿瘤组织为恶性肿瘤，可能为无性细胞瘤。行双侧输卵管卵巢切除术、双侧盆腔淋巴结切除术、全腹子宫切除术、全网膜切除术、弥散性肿瘤及髂间淋巴结切除术。

术后病理诊断：腹部内DSRCT卵巢受累。PET/CT扫描显示第三腰椎投影的主动脉旁淋巴结增大，旁边有密集淋巴结。化疗治疗转移性疾病:3周期异环磷酰胺、长春新碱、放线菌素(IVA)、3周期卡铂,表阿霉素,长春新碱(CEV),和3周期异环磷酰胺,长春新碱, 依托泊苷 (IVE)。正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(PET/CT)上怀疑恶性肿瘤扩散，在首次手术治疗4个月后进行了第二次去瘤手术(SDS)。细胞学和免疫组织化学检查结果证实了DSRCT的诊断。患者接受大剂量化疗，然后自体干细胞支持。在自体干细胞支持后，她接受维持治疗，后对初始病变部位进行放射治疗，她在最初诊断40个月后，身体状况良好，没有复发的迹象。

学习：增生性小圆细胞瘤是一种罕见肿瘤，由Gerald和Rosai于1989年首次报道。DSRCT的表现通常与受累部位有关，如腹部绞痛、腹水腹胀、可触及肿块、便秘、厌食或体重减轻。 DSRCT最常见的原发部位是腹膜，但也可在其他部位发现，如卵巢、肾脏或腹膜后间隙。原发性DSRCT也被报道见于颅后窝、头皮、筛窦、舌旁区、胸膜和胸部。典型的转移部位包括腹股沟、颈部或纵隔、淋巴结、肝、肺和骨髓等。报道的3年生存率为29%，中位无进展生存率为2.6年。患者的5年无进展生存率为18%。到目前为止，报告的患病妇女的平均年龄为20岁，预期寿命为4 - 42个月。其病理图片及免疫组化的表达见下图。

图 1：显微镜下可见纤维增生性小圆细胞瘤。

讨论：通过学习本篇论文，我们了解到促纤维增生性小圆细胞瘤的临床表现，免疫组化的表达等知识，其发病率低，但通过学习，拓展我们的知识面，为我们对以后的诊断提供了经验。