Nicholas J. Miller博士等人的这篇综述讨论了成像技术如何帮助神经肌肉临床医生进行诊断。重点在于超声技术。MRI在检测肌肉去神经支配的早期变化方面更敏感，但成本较高，且分辨率不如超声。超声通过测量神经的横断面积（CSA）来评估神经大小，分为轻度、中度、显著增大和变薄等类别。神经大小的评估也考虑了分布的均匀性。此外，神经大小与身体大小和体重指数有关。电诊断（如肌电图和神经传导研究）和神经成像互为补充，分别侧重于生理和解剖评估。这两种技术的结合能更全面地理解神经病变。

超声显示的神经受累模式—均质神经增大和变薄

1A型CMT是神经肌肉疾病中最常见的一种，其特点是神经明显均匀增大，这在超声检查中可以观察到，并与神经内部结构的变化有关。努汉综合征也表现出类似的神经均匀增大。中度到轻度的神经均匀增大可见于其他疾病，如不同类型的CMT和糖尿病性神经病变。糖尿病性神经病变的超声表现有助于诊断和治疗，但需要进一步研究以确定其在常规护理中的应用。

而神经横断面积（CSA）的减少，即“变薄”，在影像学上不如增大常见。神经变薄主要反映了轴突纤维的丧失。神经变薄可能是某些遗传性神经病变的特征，如伴有神经病变和前庭反射综合征的小脑共济失调。线粒体疾病相关的神经病变可能表现为弥漫性变薄或变大。神经变薄常见于肌萎缩性侧索硬化症（ALS），有助于区分多灶性运动神经病（MMN）和慢性炎症性脱髓鞘神经病（CIDP）。脊髓球肌萎缩症（SBMA）特征为明显神经变薄，由雄激素受体基因异常引起。与ALS相比，SBMA发病晚，进展慢，感觉丧失明显。肌肉超声对肌束检测敏感，有助于SBMA和ALS的诊断。

异质神经增大和变薄

单灶性神经肿大是超声检查中容易识别的模式，常见于压迫性神经病，如腕管综合征。超声成像对诊断腕管综合征和肘部尺神经病变非常有效，常伴有神经内血流轻度增加。超声和神经传导研究（NCS）的联合使用对于诊断这些疾病的准确性最佳。局灶性神经变薄通常与严重的外源性神经压迫有关，可能导致神经传导研究上的复合肌肉动作电位（CMAP）和感觉神经动作电位（SNAP）的缺失或显著减少。外伤性神经横断是一种挑战性的影像学发现，其中神经的远端和近端节段分离，超声或MRI成像是首选的诊断工具。

多灶性和节段性神经扩张通常需要对多个神经进行评估以充分评估。对于具有非典型局灶性神经病变特征、无法解释的全身性症状或在非卡压部位发展的局灶性神经病变的患者，应考虑筛查更广泛的疾病。

下面几节重点介绍可能以这种方式出现的疾病。

多灶性和节段性神经扩张，主要发生在非压迫部位

获得性炎症和免疫介导的神经病，如脱髓鞘神经病，通常在超声下显示神经扩张。类似的多灶扩张也见于MMN、POEMS综合征和抗髓鞘相关糖蛋白（anti-MAG）神经病变。超声还可以帮助诊断格林-巴利综合征（GBS）。

几种复合评分系统可用于评估CIDP周围神经扩张的模式和程度。超声模式综合评分（UPSS）对CIDP具有敏感性和特异性。波洪超声评分可以区分急性发作CIDP和aidp。迷走神经的测量（UPS-B）对gbs的诊断有预测价值。超声成像评分有助于区分CIDP与CMT1A。在难治性和进行性CIDP中，神经继续扩大。神经内结缔组织回声增强可能提示POEMS，超声也可用于POEMS的肝脾肿大或淋巴结病变。

分布较少的多灶性或节段性扩大

炎症性和感染性神经病通常表现为局灶性或节段性神经肿大，与脱髓鞘神经病相比，影响神经较少。超声显示的神经肿大通常是轻微或中度的，可能与轴突电诊断结果相关。明显增加的神经内血流可能提示神经淋巴瘤病或麻风性神经病变。超声检查能在麻风病患者家庭接触者中识别无症状疾病。莱姆病、全身性血管炎、结节病和干燥综合征引起的神经病变可表现为神经增大。超声特征包括结节病中的远端增大优势和血管性神经病变中的束状改变。在疑似干燥综合征患者中，超声可检测到唾液腺血管增生和正常均质磨玻璃样的丧失，有助于确诊。

多灶性神经增大，主要发生在压迫部位

HNPP（常染色体显性遗传性神经病伴压性麻痹）是CMT（Charcot-Marie-Tooth病）的一种亚型，其超声特征为明显的神经肿大，通常在夹持区之间正常。虽然HNPP可以通过超声与CMT1A区分，后者显示神经沿路径均匀扩大，但HNPP并非唯一偏好夹持部位的疾病。其他疾病如Fabry病、肾上腺脑白质营养不良和遗传性淀粉样变性也可能表现出类似但不太明显的神经扩张。此外，1型和2型糖尿病也可能出现神经扩张，并倾向于压迫部位。

局限于神经节段或神经区域的不均匀增大或变薄

最近的研究表明，神经扩张可能局限于单个神经的分布或多个神经通过的单个区域，与多灶性自身免疫性神经病形成鲜明对比。最显著的例子是严重的急性神经创伤，如枪伤，其中神经远端明显增大。神经受到冲击波和热损伤的影响，可能表现出类似的变化，这种变化可能持续或随时间减弱。创伤性截肢后，神经近端部分也可能表现出明显的扩大。带状疱疹长期恢复后，可出现神经变薄。在COVID-19感染后或GBS中，迷走神经可能表现为节段性扩大，可能预示着自主神经异常的发展。

异常和复杂的神经形态：遗传性淀粉样变性和神经痛性肌萎缩

遗传性甲状腺转蛋白淀粉样变性（ATTRv）是一种罕见的多系统疾病，常见周围神经系统表现包括多发性神经病、自主神经病变和腕管综合征。超声有助于识别和监测ATTR淀粉样变。在ATTRv中，腕管综合征可能是首发症状，但神经肿大可能不明显。随着疾病进展，多发性神经病可能导致近端神经节段适度扩大。迷走神经的超声测量可能有助于区分ATTRv和糖尿病神经病变。

神经性肌萎缩症（NA）是一种以短暂肩痛和多灶性手臂无力为特征的综合征。超声或磁共振成像有助于诊断，通过识别增大、收缩或束状缠结。NA的超声表现多样，包括沙漏缩窄和多灶性收缩，这些表现有助于诊断，但预后相关性尚不完全清楚。

超声征象与电诊断特征不一致

超声和电诊断结果通常是互补的，但在某些情况下可能出现不一致的结果。例如，神经传导速度减慢，但超声显示正常的腕管综合征。在常染色体隐性痉挛性共济失调的神经病变中，超声显示的神经肿大模式与电诊断结果相似，但在丹吉尔病中，超声显示神经肿大，而神经传导研究正常。

总之，影像学在神经肌肉医学中非常重要，本文综述了其特点，有助于指导测试和诊断。超声在神经横断和NA的急性期比传统电诊断检查有优势，也适用于怀疑解剖变异、植入电装置、明显疼痛不耐受或其他可能干扰电诊断试验或神经和肌肉活检的患者。本报告未涵盖超声检测到的所有病理特征，如弹性成像和人工智能研究中的神经参数评估。随着成像技术的发展，未来在神经病变方面的发现似乎是可能的。