Chiari畸形I型(CM1)主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管,不合并其他脑部畸形。诊断标准是小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。在过去的20年里，随着磁共振成像(MRI)的出现，诊断为CM1的患者数量有所增加。CM1和脊髓空洞症之间的关系可以通过两种主要机制来解释。颅颈交界水平的压迫会影响脑脊液(CSF)流体动力学；第四脑室下方蛛网膜下腔的阻塞会损害脊髓中央管的脑脊液流体动力学。为获得满意的治疗效果，必须选择合适的手术时机。后颅窝减压硬膜成形术(Posterior fossa decompression with duraplasty, PFDD)是一种公认的手术方式。其他研究认为后颅窝减压术(PFD)足以缓解大多数症状和解决空洞。但是有研究发现PFD可导致部分患者CM1和空洞症状的进展。CM1的诊断和随访建议行磁共振相位对比或脑脊液电影成像(PC-MRI)，采用多种技术测量脑脊液流体力学。本研究旨在介绍基于PC-MRI的成人CM1患者管理方案，确定需要手术的导水管每搏输出量(aqueductal stroke volume, ASV)值，并评估手术和保守治疗的疗效。

在高达45%-68%的患者中观察到脊髓空洞症和CM1之间的关联。在此研究中，保守治疗组和手术治疗组的临床和影像学表现不同。手术组中Valsalva动作诱发的头痛、针刺感丧失、感觉障碍、眩晕试验阳性、Romberg征阳性、吞咽反射消失、轻瘫、肌肉萎缩、空洞存在和ASV较低的患者中发生率显著升高。因此，临床表现、临床进展和影像学表现(如ASV≤12uL和空洞)是保守治疗失败的主要因素。CM1患者出现上述表现时应密切随访，尽早考虑手术治疗。

少数研究讨论了成人CM1患者的保守治疗。在既往研究的两组保守治疗的患者中，一项研究比较了保守治疗组和手术组，另一项研究调查了非手术组的治疗结果。第三项研究为系统综述。与之前的研究相比，此研究的队列规模更大，在两个机构进行，并且仅关注成人患者。采用量化量表(mCCOS)评估临床改善情况，MR评估影像学改善情况。两项研究结果认为，咳嗽引起的头痛或/和空洞扩大是CM1患者有效的手术指征。与此研究结果一致。此外，存在2次以上睡眠呼吸暂停或(和)功能性症状、扁桃体突出冠状位MR>13.4mm、ASV<13.2 μL(截断值为12)、症状持续时间长(>为31.6个月)也是影响保守治疗的因素。同时，对于症状轻微的CM1患者，即使存在显著的扁桃体疝或空洞，也应考虑观察。对于成人CM1患者大多数研究保守治疗选择是密切观察。但在 此研究中，首先是药物治疗，如镇痛药、肌肉松弛药、复合维生素，以及不同剂量的普瑞巴林、PTR和游泳。

最近，许多研究对PC-MRI评估CM1患者脑脊液流量的优势进行了讨论。虽然PC-MRI是目前唯一可以通过影像学手段量化脑脊液流体动力学的无创方法，但其存在VENC值选择不正确、存在湍流复杂时误判等缺点。二维PC-MRI很少给出与部分体积效应相关的错误结果，因为它只显示图像中的一个选定平面。此成像方案的一个主要缺点是只在导水管水平测量了脑脊液的流体动力学;但CM1患者的脑脊液流动受限也见于枕骨大孔。McGirt等人指出，CSF流量的受限程度应作为CM1患者手术的选择标准。在他们的研究中，与扁桃体突出量和临床症状相比，这一标准更好地选择了对减压手术最有效果的患者。此研究观察到ASV≤12 μL的CM1患者总是有临床症状。此研究认为这些患者应进行减压手术，以避免不可逆的严重神经功能缺损。

此研究结果显示了PFDD降低了脊髓空洞和治疗扁桃体下疝的疗效;但这些结果并未解决是否需要硬膜成形术。此研究认为硬膜成形术是CM1充分减压的一部分。与Aliaga等报道的69.2%(146例患者中的101例)的改善率相比，硬膜成形术改善率约82%-6.9%。Chavez等报道了减压手术后94.5%(109例患者中的103例)的高改善率。非手术组有8例患者出现新症状。保守治疗组改善率为94.4%。此研究认为，这一高改善率与循序渐进的保守治疗理念、手术前严格的选择标准以及排除儿童、综合征和复发患者有关。

保守治疗适用于ASV>15μL且有症状的成人CM1患者。MRI评估脑脊液流体动力学有助于CM1患者的管理和随访。ASV≤12μL是考虑手术干预的重要因素。临床改善程度与治疗后ASV值增加呈正相关。严重睡眠呼吸暂停和(或)功能性症状、扁桃体突出>13.4mm、ASV低、症状持续时间长、空洞是影响预后的独立危险因素。