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本期推荐 & 解读 BY
王元 | 中国医科大学
↓ 神经病学专题丨109
阵发性交感神经过度兴奋综合征(PSH)因具体的发病机制不清楚,曾被称作自主神经功能紊乱、下丘脑风暴、交感神经风暴、伴有肌张力障碍的阵发性自主神经功能障碍以及间脑癫痫等,目前国际共识认为“阵发性交感神经过度兴奋综合征”为最佳名称。PSH是一种继发于中重度颅脑损伤的患者的临床综合征,主要表现为突然发作的大汗、高热,伴有心动过速、呼吸增快、血压升高,以及肌张力增高或出现异常运动,症状可迅速缓解。
Seminars in Neurology
Scott, Rabinstein
中文内容仅供参考,一切以英文原文为准。
PSH 可由多种原因的颅脑损伤引起,颅脑外伤是其最常见的发病原因,其他常见发病原因包括缺血缺氧性脑损伤、自身免疫性脑炎、脑血管病、颅内感染、脑积水等。发病机制并未完全明确。有人认为,脑损伤后高地位中枢之间的联系被破坏,导致交感神经失去中枢系统对它的调控,从而产生交感风暴。另外,神经影像学发现PSH与弥漫性轴索损伤、以及影响脑室周围白质、胼胝体、间脑和上脑干的损伤有关。
PSH 的诊断主要依托于病史及临床表现,但临床表现缺乏特异性,造成早期诊断非常困难。常表现为反复突然发作的心动过速、高血压、呼吸急促、发热、过度出汗和肌张力障碍姿势等,大多数由外部刺激触发的。目前已提出了用PSH 评估量表(PSH-AM)进行PSH评估,包括两个组成 :评估可能性的评分工具(DLT),以及评估严重程度的临床特征评分(CFS)。

PSH评估量表:使用CFS + DLT进行诊断:< 8 不太可能为PSH;8-16 可能的 PSH;>16 有发生PSH 可能。

PSH的鉴别诊断。
PSH的治疗以对症治疗和预防为主。药物治疗是 PSH 治疗的重要手段,目的是在急性发作期控制症状,减少器官功能损害,非急性发作期减少发作频率及次数,缩短病程,改善患者的预后。药物治疗主要是通过阻滞交感神经的传出和冲动、减少儿茶酚胺的释放以及缓解肌肉收缩三方面来起作用。静脉注射吗啡以终止PSH发作,加巴喷丁与非选择性β受体阻滞剂和/或可乐定在预防复发方面有效的。症状控制后最初几天需要剂量滴定药物剂量并且药物的选择需要根据患者发生不良反应的概率。苯二氮卓类药物和巴氯芬等GABA 激动剂在某些情况下可作为辅助药物。溴隐亭是一种多巴胺激动剂可用作预防药物,然而,其他抗多巴胺能药物,如氟哌啶醇和喹硫平,会使 PSH 症状恶化,因此应避免使用。丹曲林是一种强效的肌肉松弛剂,对有难治性姿势导致肌肉挛缩的患者有效。应尽量减少可能导致发作的刺激因素,如保持安静、减轻疼痛等。

PSH对症及预防用药。
总结:PSH 是一种相对常见但往往被忽略的急性弥漫性或多灶性脑疾病的并发症,最常见于患有严重 TBI 的年轻昏迷患者。该综合征的特征是反复突然发作的心动过速、呼吸急促、高血压、出汗,有时还会出现发烧和肌张力障碍的姿势。诊断主要依据临床症状。治疗包括减少任何可能引起发作的外部刺激,进行对症治疗及预防性治疗,积极的治疗可以降低发生继发性并发症的可能性,例如脱水、体重减轻和营养不良以及肌肉挛缩。
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