↓ 神经外科专题丨157

假性缺氧性脑肿胀（Pseudohypoxic brain swelling，PHBS）是一种罕见且可能致命的术后并发症。Van Roost等人于2003年首次描述了PHBS。此病例报道描述了一例慢性硬膜下血肿钻孔引流术后发生的PHBS病例，描述了影像学发现、致病因素和治疗。

一名39岁男子双侧慢性硬膜下血肿,患者20天前头部外伤，当时未接受治疗。患者偶有头部刺痛，症状进行性加重。既往20年吸烟史，每天吸烟超过两包。神经系统检查正常，格拉斯哥昏迷评分（GCS）为15分。患者局麻下行双侧钻孔引流，术中血肿量约20mL。术后留置双侧硬膜下引流管引流2天,硬膜下引流管的高度高于床面15cm,共引流了脑脊液（CSF）512ml。术后第3天意识水平下降,GCS 6分（深度昏迷）。CT显示双侧大脑半球弥漫性脑肿胀，尤其是基底节和丘脑更为显著。腰椎穿刺显示颅内压为75mmH2O，CSF常规检查、生化和细胞学检查均正常。诊断为病因不明的弥漫性脑肿胀，但高度提示PHBS。使用三联疗法（高血容量、高血压和血液稀释），将平均血压维持在90-130mmHg，收缩压<180 mmHg，同时停用甘露醇并使用尼莫地平治疗脑血管痉挛；及早行气管切开以保持呼吸道畅通。术后7天CT显示右枕叶、左颞叶、小脑幕和环池出现蛛网膜下腔出血，脑肿胀较之前明显。术后第10天意识逐渐改善。磁共振成像（MRI）在轴位T2加权图像上显示基底节和丘脑内有点状高信号。随访中，患者存在认知障碍，认知评分22分；MRI和CT显示基底节和脑室旁缺血性改变持续存在。

图1：术后CT（a） 双侧大脑半球弥漫性脑肿胀，尤其是基底节和丘脑。（b） 左侧颞叶和环池蛛网膜下腔出血；双侧基底节肿胀增加。（c） 右侧枕叶和小脑幕蛛网膜下腔出血；双侧丘脑弥漫性水肿。

图2：术后MR。（a） 轴位T2像，双侧基底节和丘脑可见点状高信号。（b） 在FLAIR，脑干中可以看到斑驳的高信号。（c） 在轴位DWI，基底节和丘脑均可见点状高信号。

PHBS是一种罕见的、致命性的潜在并发症，可在常规颅脑手术后发生。Van Roost等人回顾了硬膜下引流术后出现临床特征的17例PHBS患者，临床特征主要表现为意识障碍、脑干功能障碍和严重癫痫。CT或MRI的典型影像学表现为弥漫性异常低密度区，尤其是双侧基底节和丘脑，以及大脑半球和脑干的弥漫性脑肿胀。此病例在术后3天出现意识障碍，CT显示双侧基底节和丘脑弥漫性低密度，双侧大脑半球弥漫性脑肿胀。原因可能是术中硬膜未完全闭合，CSF快速过量引流导致颅内压降低。根据Monro-Kellie原理，当CSF过度减少时，其他颅内内容物会扩张以进行颅内压补偿。由于脑组织体积恒定，脑脊液的损失主要通过增加脑血容量（CBV）来补偿。与动脉相比，静脉更大，血管壁更薄，更容易扩张，因此CSF的过度减少主要导致静脉充血、脑肿胀和梗死，提示大脑自动调节功能紊乱。

低颅压是PHBS的主要原因。在正常情况下，CSF对大脑有缓冲作用。但CSF在低颅压时过度流失会导致缓冲效应的丧失，并且随着体位的改变，大脑会发生移位。当患者直立时，这种效果更明显，由于重力的作用，脑组织下沉，甚至可能经小脑幕疝出，导致基底节、丘脑和脑干受损。在本病例中，术后2天拔除引流管后早期下地活动导致了颅压进一步降低和诱发PHBS。PHBS后存在继发性脑出血的风险，本例患者远隔部位发生小脑出血。据报道，PHBS继发性小脑出血的发生率为0.18-0.6%，CT显示小脑幕周围有蛛网膜下腔出血，形成“斑马征”。导致出血的病理机制是脑组织再次过度干燥或大量脑脊液丢失，随后出现脑移位和桥静脉撕裂所致。

目前关于如何治疗PHBS的研究较少。“Triple-H”（高血容量、高血压和血液稀释）疗法主要用于预防蛛网膜下腔出血引起的脑血管痉挛引起的脑缺血。在此病例中，使用了三联疗法和中药治疗，弥漫性脑肿胀采用中度脱水，平均动脉压维持在>90mmHg，收缩压<180mmHg。

术后脑脊液引流过多和颅内压过低是PHBS的主要原因。为预防PHBS，术中应紧密缝合硬脑膜，以尽可能维持/恢复颅内液体平衡，避免持续负压引流或过度脑脊液流出，避免体位性低颅压和剧烈颅内压变化。