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新闻
机器人切除肺上皮肌上皮癌的一例报告 2025-02-07

Robotic Resection of Pulmonary Epithelial Myoepithelial Carcinoma: A Case Report

机器人切除肺上皮肌上皮癌的一例报告

Jindani et al.

**中文内容仅供参考,一切以英文原文为准。

背景:肺上皮-肌上皮癌(P-EMC)是一种起源于肺粘膜下支气管腺的极为罕见的、分化良好的恶性肿瘤,。EMCs主要出现在唾液腺。

病例描述:本病例患者为无症状的78岁男性,有长期75包/年的吸烟史,在年度胸部CT检查中发现单发支气管内病变,提示原发性肺EMC。

结论:最新的文献综述显示,在世界范围内这种肿瘤的肺亚型记录病例总计不到50例。本文报告一例机器人辅助肺叶切除术治疗P-EMC的特殊病例。

背景

肺上皮-肌上皮癌(P-EMC)是一种罕见的起源于肺粘膜下支气管腺的低度恶性肿瘤。P-EMC在形态上与唾液腺肿瘤相似,存在两层上皮形成导管状结构,内层由上皮细胞组成,外层由透明肌上皮细胞组成。P-EMC的典型表现是支气管内息肉样病变,在肺部随机分布,根治性手术切除治疗的复发率及远处转移可能性均较低。此外,因边界不清,头颈部的唾液腺肿瘤很难完全切除。唾液EMC的转移较P-EMC更常见,然而,EMC的转移多表现为多发肺结节。该病例的P-EMC为单一的多分叶病变,边界清楚,因此是机器人肺叶切除术的适应症,患者术后预后良好。

病例描述

患者为78岁男性,有长期75包/年的吸烟史,年度胸部CT检查发现可疑肺部肿块,因此对其进行手术评估。肿块为左下叶肺的一多分叶状病变,1.5 cm×3.8 cm大小(图1)。PET/CT显示病变的标准化摄取值(SUV)为8,无转移或结节性疾病证据。随后进行支气管内超声和支气管镜引导细针穿刺检查见非典型上皮细胞。未见明显肿大的淋巴结,也未进行淋巴结穿刺活检。

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图1. 影像学检查。胸部CT显示左下肺叶多分叶病变(未做对比),主要病变大小为1.5 cm×3.8cm。右上肺叶另见一结节性病变,主要病变大小约为2.38 cm×0.8cm。

对患者行CT引导下的细针穿刺活检,结果显示为唾液腺样肿瘤。鉴于活检的异常结果以及肿瘤的大小和中心位置,我们决定对患者行左侧视频辅助胸腔镜手术(VATS)以及机器人辅助的左下叶肺叶切除术合并淋巴结切除术,最终病理结果显示为P-EMC(图2)。肿瘤大小为5.0 cm×4.5 cm×2.5 cm, 30个N1和N2淋巴结均为癌阴性,病变最终病理分期为T2bN0M0 (IIA期),各处切缘均为阴性。患者目前情况良好,不推荐辅助治疗。P-EMC虽被归类为低级别恶性肿瘤,但这类肿瘤可有较高的复发率和远处转移可能,若切除不完全则预后较差。

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图2. HS染色切片中倍镜观察可见由上皮细胞和肌上皮细胞排列形成的导管状结构组成的双期肿瘤。管状结构的管腔中含有嗜酸性非晶体物质。

总的来说,在一系列病例组中,P-EMC生存率较非小细胞肺癌(NSCLC)更好。但由于其罕见性以及未经证实的恶性潜能,P-EMC的最佳治疗方案尚未确定。鉴别诊断包括肺肌上皮癌(MEC)和腺样囊性癌。免疫组化结果显示,该病例细胞角蛋白(CK)-7、CK5/6、全细胞角蛋白、p63、S100以及波形蛋白阳性。p63蛋白是p53基因家族的一员,作为转录因子调控细胞生长和分裂、细胞分化、粘附以及细胞凋亡,可见于呼吸道上皮的基底细胞和支气管黏液腺的外周扁平细胞。

评论

肺癌是全世界男性和女性癌症死亡的主要原因,传统上可分为两种类型,即非小细胞肺癌和小细胞肺癌,分别约占85%和15%。由于基因和蛋白表达谱技术的最新进展,个体肺肿瘤的指纹图谱现如今被进一步阐明。因此,2015年,世界卫生组织将上皮型肺癌进一步细分为腺癌、鳞癌以及神经内分泌肿瘤。根据组织学和肿瘤生物学,可分出几十个甚至更多亚型。

疾病在早期进行手术切除,尤其是采用肺叶切除术,获得治愈的机会最大。与开放式肺叶切除术相比,视频辅助的胸腔镜肺叶切除术的心律失常、大失血发生率较低,住院时间较短,胸导管的保留时间也较短。机器人辅助的肺叶切除术在过去十年中作为胸腔镜肺叶切除术的替代方法被引入。除了胸腔镜的优势外,相关支持者认为机器人手术可以提高淋巴结检出数,并有可能提高总体存活率。在我们机构中,所有计划接受肺叶切除术且胸壁未受明显侵犯的患者都已开始采用机器人手术。

我们认同机器人肺叶切除术具有上述优势,尤其是在减少疼痛、减少失血、缩短住院时间、更快恢复术前功能等方面,最重要的是可获得更高的淋巴结检出数,因此我们认为采用机器人肺叶切除术可以改善手术的长期预后。

结论

该病例为一罕见P-EMC病例,病理表现独特,值得报告,且应与各种非典型肺部肿块进行鉴别。据了解,该病例为P-EMC为数不多的报告之一,且采用机器人肺叶切除术进行手术治疗。该治疗方法被认为是安全且有效的,但仍应进行进一步调查以确定该疾病亚群以及长期病程和最佳治疗方法。

文献评价

本文作者从罕见病例入手,报告一例无症状肺上皮-肌上皮癌患者。因其独特的病理表现以及肿瘤的大小和位置,决定对患者进行机器人辅助肺叶切除术,患者术后预后良好。且作者进一步介绍了机器人切除术相对于传统开放式手术的优势,尤其是在提高淋巴结检出数,并有可能提高总体存活率等方面,对临床工作者针对该疾病的治疗方案选择具有提示意义。但因病例数较少,部分内容仍存在一定的局限性,对于临床上该类患者的综合管理措施的指导意义有待深入。

本期中文解读

于皓月

/初稿

李逸尘

 /初审

范成铭

/校审

范成铭,博士

The Thoracic and Cardiovascular Surgeon 编委

中南大学湘雅二医院

范成铭博士的研究方向是心血管外科、缺血性心脏病的干细胞治疗。他主持了国家自然科学基金青年项目、湖南省自然科学基金优秀青年项目等多项课题。已在国际期刊发表学术论文55篇。他还是美国心脏协会AHA成员、动脉硬化、血栓形成和血管生理学委员会成员、国际动脉粥样硬化学会会员。


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