背景：虽然外科手术修补室间隔缺损(VSD)是治疗的金标准，但在接下来的几十年里，患者的病情会恶化。作者在此文献介绍的第一例患者，在外科手术修补VSD后存活60年，但仍残留VSD并再次进行手术。

病例描述：患者男，68岁，1959年于柏林行膜周部VSD修补术。术后，发现少量残留的VSD，60年来耐受性良好。他在术后60年出现重度主动脉瓣反流、三尖瓣反流和中度二尖瓣反流。

室间隔缺损(VSD)是最常见的先天性心脏畸形，发病率为2.62/1000活产儿，占所有先天性心脏病的40%。VSD的外科治疗始于1955年Lillehei等人利用人体交叉循环进行手术。在德国，Linder教授于1958年在柏林进行了首例VSD的外科修补手术。

经过60多年的发展，外科修补VSD已成为治疗的金标准。

然而，患者后来的临床病情恶化。作者在此介绍的是首批接受手术的患者之一。据作者所知，这是文献中第一例在外科VSD修补术后存活60年并再次出现心脏手术后残余VSD的病例。

一位68岁的男性患者在1959年柏林大学医院行膜周部室间隔缺损手术关闭60年后来就诊。手术由Fritz Linder教授(►补充图1)使用自制的心肺机进行。缺损直径为8*4 mm，通过右室切口5针直缝关闭室缺(►补充图2)。

患者术后表现出少量残留的室间隔缺损，耐受性良好，超过60年。患者经常打网球，只表现出I级呼吸困难。不幸的是，他的病情在去年开始恶化，表现为进行性呼吸困难(III级)、虚弱和进行性右心衰竭(RHF)。

超声心动图检查显示严重的主动脉瓣和三尖瓣反流，中度的二尖瓣反流，以及正常的双室功能。残余室间隔缺损测量为3mm，存在从左向右的小分流(►图1)。CT扫描显示一个10.5*7*9.5厘米的巨大右心房(►图2)。

冠状动脉造影术可排除明显的冠状动脉狭窄。右侧心导管术排除了肺动脉高压，左向右分流不明显(QP：QS<1.5：1)。

有趣的是，患者在手术前1个月出现右心衰，表现为从右向左分流，右室扩张，右室功能明显降低。

图1. 经食道超声心动图显示( a )主动脉瓣重度反流( VC = 7 mm)，( b )二尖瓣中度反流( VC=4 mm)，( c )三尖瓣重度反流( VC为17mm)，( d )残余室间隔缺损伴左向右分流(3mm )

图2. 胸部CT显示( a )水平切面和( b )冠状切面显示巨大的右心房。

LV，左心室；RA，右心房；RV，右心室

进行了跨学科的讨论。患者接受了主动脉瓣置换术(Edwards Lifescience心包生物假体，23 mm)，三尖瓣重建术(使用C-E生理三尖瓣环32 mm进行瓣环成形术，前后瓣叶双尖化)，以及一期植入周围静脉-动脉体外生命支持(ECLS，Maquet)，以防止潜在的RHF。

决定不关闭室间隔缺损，让它作为右心室的一个通风口，如果它在术后衰竭，可以在以后需要的时候介入关闭。

术中经食道超声心动图显示主动脉生物瓣功能良好，术后三尖瓣有少量残余返流。

术后6h拔管，持续监测脆性卸载右室，直至6d后完全恢复。ECLS可以成功地移除。患者在术后3周出院。术后3个月，由于房室传导阻滞II和变时性功能不全，他接受了起搏器治疗。仅有一次I级呼吸困难，能恢复活动。

先天性心脏病的外科治疗在20世纪50年代末出现，成为心脏外科最早的领域之一。

随着外科技术、血流灌注和围手术期处理的不断发展，死亡率在过去十年中大幅下降，从使用“交叉循环”的30%下降到6%，最近几年几乎达到1%。

好的长期存活率使VSD的外科关闭成为治疗特定病例的金标准。然而，VSD手术患者在接下来的几十年里病情会恶化。Menting等人在40年的随访中发现随着时间的推移，特别是从第四个十年开始，情况明显恶化。右室收缩功能受损的患者在研究的第四个十年中从1%增加到17%，在过去20年的研究期间，主动脉瓣返流增加了一倍。这可能是由于直接关闭VSD导致的主动脉环破裂，这是第一种使用的技术。随着补片关闭技术的引入，主动脉瓣关闭不全和残余室间隔缺损的风险显著降低，成为大多数病例的标准技术。

室间隔缺损修补术后运动耐量的另一个问题是变时性功能不全。这可能与窦房或房室传导系统紊乱有关。这些数据与作者的病例一致。患者于术后60年就诊。虽然他有少量残留的室间隔缺损，右心房逐渐扩张，三尖瓣和主动脉瓣返流逐渐进展，但他在59年内仍保持代偿状态，体力活动受到最小限制。这反映了VSD关闭后定期随访的价值，除了他们的一般情况和手术修复的成功程度外，能够在正确的时间进行干预。

在作者的案例中，残留的室间隔缺损是一个有争议的问题，专家们对此进行了讨论。根据VSD的类型，手术关闭VSD后的残余分流并不少见，从5%到25%不等。支持关闭残余VSD的主要问题之一是预防心内膜炎。然而，Gabriels等人在他们对266名成年VSD患者的超长期研究中显示，在未修复的VSD患者中，心内膜炎的发生率为3%，而在VSD关闭后，即使存在残余分流，也没有发现心内膜炎病例。

其他有利于关闭的因素是没有明显的肺动脉高压和消除可能导致其他病理因素的分流。

然而，分流不闭合的因素是分流的无意义，在失代偿状态下发现的右向左分流，手术后需要时介入关闭缺损处的可能性，以及如果三尖瓣修复后三尖瓣恢复正常，将室间隔缺损作为通向右室的通气口，最终避免右室衰竭。

由于术后RHF的高风险，作者决定主要使用ECLS。作者要强调在这种情况下密切监测右心室的重要性，因为它只能缓慢恢复，患者可以在6天后脱离ECLS，2周后顺利出院。