肺动静脉畸形（PAVM）是一种罕见的血管畸形，可引起血胸，尤其是在妊娠期间。一名25岁女性在妊娠第27周突感左胸疼痛、头晕和呼吸困难。计算机断层扫描血管造影术显示左侧胸腔完全性半侧胸腔混浊积液和动脉瘤性PAVM。她出现了失血性休克，并接受了紧急电视胸腔镜探查手术。PAVW破裂确诊并通过左肺上叶楔形切除术止血。患者的术后临床过程并不复杂。随后，她在妊娠41周时经阴道娩出一名健康的活婴。

肺动静脉畸形（PAVM）是一种罕见的血管畸形，由肺动脉和静脉直接吻合，而非由毛细血管床连通。大多数PAVM无症状，它们通常因偶然或偶尔因左右分流引起的呼吸困难而被发现。出现症状的PAVM通常与遗传性出血性毛细血管扩张有关，这是一种常染色体显性遗传性血管疾病，也称为Osler–Weber–Rendu综合征。其余与恶性肿瘤、创伤、肝肺综合征和心脏手术有关。妊娠被认为是PAVM的一个危险因素，主要是由于血容量和心输出量增加导致心脏负荷增加，以及妊娠期间孕酮水平增加导致动脉平滑肌松弛。尽管绝大多数患有PAVM的孕妇没有症状，但当她们出现咳血、破裂或血胸等症状时，这种情况可能是致命的。由于破裂、血胸和低血容量性休克等并发症，先前的研究报告称PAVM存在于妊娠期间。

由于早期诊断和恰当的治疗对PAVM至关重要，在此介绍一名妊娠患者，该患者因PAVM破裂导致危及生命的自发性张力性血胸，并成功接受了紧急胸腔镜手术治疗。

一名既往体健的25岁女性在首次怀孕的第27周被紧急送往急诊科，其主诉为突感左胸疼痛、头晕和呼吸困难，不伴有外伤。体格检查显示左侧呼吸音降低，叩击音迟钝，语音震颤减弱，无发绀迹象。产科超声显示宫内单胎活胎。计算机断层扫描血管造影术（CTA）显示左侧胸腔积液，导致半侧胸腔完全混浊和动脉瘤性PAVM伴右上肺动脉供血分支和扩张的引流静脉（图1）。尽管持续静脉输注，收缩压仍降至70mmHg。初步实验室测试结果显示血小板正常，凝血功能正常，血红蛋白为7.8gm/dL。胸腔镜检查显示血液聚集左胸，患者被诊断为血胸并持续出血。在与麻醉师和产科医生进行多学科讨论后，决定首先治疗主要病因，并尽可能延长孕龄。因患者存在生命危险，故决定进行紧急电视胸腔镜手术（VETS）。在去除胸膜腔内残留的血栓和约3000mL血液后，在左肺上叶发现了破裂的PAVM（图2）。使用内窥镜进行楔形切除术（图3）。肺实质及胸壁未见其他明显病变。最终成功止血，患者的生命体征得到恢复。在手术过程中输注红细胞（800mL）和新鲜冷冻血浆（800ml）。切除肺标本的组织学检查证实了PAVM的诊断（图4）。术后临床过程顺利，患者于术后第6天出院。至本文章发表时，患者已经阴道分娩一名活婴。她和孩子目前都很健康。

本病例报告讨论了一名妊娠患者，其受PAVM破裂的影响，导致大量血胸压迫肺部，并通过紧急胸腔镜手术成功治疗。此外，该报告总结了孕妇PAVM的诊断和恰当治疗，以避免危及生命的并发症和降低孕产妇病死率。与PAVM相关的出血发生率极低；然而，在怀孕期间这种风险会相对增加，这与心脏功和血容量的增加以及雌孕激素失衡对血管的影响有关。一旦PAVM破裂，血液进入胸腔引起血胸，并可能导致进行性呼吸困难、胸膜炎、缺氧和低血容量性休克。

CTA可用于诊断PAVM破裂，但由于胎儿会暴露于辐射中，不建议在妊娠期使用。然而，进行胸部CT时，胎儿暴露于最大为0.66 mGy的辐射中，而≥1 Gy的剂量对胎儿是致命的。因此，胸部CT是安全的，可以根据需要进行。为PAVM患者推荐两种治疗方案：经导管动脉栓塞术( TAE )和外科手术切除(结扎、楔形切除、肺段切除、肺叶切除、全肺切除)。对于所有可以接受全身麻醉的患者，特别是有神经系统并发症、新生儿或PAVM位于中央的患者，推荐手术切除。如果出现大量血胸，手术是唯一的选择。TAE也是一种有效的治疗方法，应在诊断时或满足以下标准时进行：检测到的PAVM逐渐增大、异常栓塞、低氧血症和3毫米及以上的供血血管。

在此病例中，患者表现出无明显诱因的快速出血性休克。在咨询产科医生和放射科医生后，立即进行了CT增强扫描。尽管左侧病变不清楚，但在右肺上叶发现了PAVM。考虑到PAVM破裂导致血胸的可能性，首先进行了紧急VATS，并在必要时准备开胸，基于此，清楚识别出破裂和出血的PAVM，并通过楔形肺切除术移除PAVM成功止血。手术前、中、后与麻醉师和产科医生的合作对于挽救母亲和胎儿至关重要。

先前的研究报道称妊娠期PAVM破裂引起的血胸通常发生在妊娠晚期。因此，他们都选择先进行剖腹产终止妊娠，然后进行胸腔镜手术。然而，在此案例中，患者处于妊娠中期，研究团队选择立即进行紧急胸腔镜手术来确定病因并治疗疾病，而不是直接终止妊娠。文章出版时，母亲和婴儿都很健康。主治医师已经充分告知母亲，哺乳结束后应尽快对肺部状况进行全面评估，必要时应进行介入治疗。

患者治疗结果的成功与几个关键因素有关。及时、快速地进行胸腔镜手术以确定病因并切除病变。其次，包括产科医生、麻醉师和其他部门在内的多学科合作有助于快速准确的判断和行动。最后，在围手术期提供了系统的治疗和护理。

图1. CT显示右肺上叶有动脉瘤样肺动静脉畸形，左侧有大量胸腔积液

图2. 左肺上叶破裂的肺动静脉畸形

图3. 肺楔形切除术，包含破裂的肺动静脉畸形。

图4. 肺切除标本的组织学检查

肺动静脉畸形（PAVM）是典型的先天性发育障碍所致的疾病，基本病理改变为动脉经过菲薄动脉瘤直接通入扩大的静脉。妊娠被认为是PAVM的一个危险因素，尽管绝大多数患有PAVM的孕妇无症状，然而一旦PAVM发生破裂，将会直接威胁孕妇的生命健康。该研究报告了一名妊娠中期的孕妇，因PAVM破裂，出现头痛、血胸、休克等症状。在妊娠状态下，主治医师及时进行胸腔镜手术，确定病因并通过楔形切除术切除病变，最终确保了孕妇和胎儿的生命安全。该病例为广大医护工作者提供了相应诊治经验。