关键词：冠状窦，瘘管，动脉瘤

冠状动脉瘘(CAF)是一种相对罕见的疾病，为冠状动脉与心室或其他血管之间存在异常通道。大多数患者无临床症状，部分患者会因冠状动脉分流而引起心肌缺血。本文所报道的60岁女性患者，因劳力性呼吸困难、心悸、房颤收治入院，被诊断为右侧CAF和冠状窦动脉瘤。

60岁女性患者，无明显病史，因呼吸困难和心悸入院。体格检查无明显异常，心电图显示房颤，无缺血迹象，CT检查显示右侧冠状动脉(RCA)全长为10×10mm，经过右房室沟及右后外侧动脉汇入冠状窦(CS)处出现冠状瘘管(CF)，病变长度为13厘米，宽度扩张至9.5 cm(图1)，CS扩张导致心脏结构明显变窄，左心室压力增高。介入冠状动脉造影(CA)显示病变的RCA远端回旋、左冠状动脉正常，超声心动图显示二尖瓣有中度功能性返流，是环状扩张和左心室基底部的压力所致。

手术采用胸骨切开，通过主动脉插管、选择性上腔静脉插管和经皮下腔静脉插管建立体外循环(CPB)，最大限度暴露心脏背侧。开胸后发现血流压力升高导致左冠状静脉形成明显的心外膜静脉曲张。CPB启动并暴露CS后(图2A)，环形切开RCA，并用硅胶止血带止血。松开止血带切开CS后发现瘘口，直接缝合瘘口 (图2B)。检查CS瘘口，无狭窄。使用牛心包补片修补CS(图2C)，关闭动脉瘤囊，使用射频消融术隔离肺静脉。二尖瓣采用环成形术修复，由于术中发现新的中度返流现象，三尖瓣也采用环成形术修复。断开体外循环后长时间止血无效，开胸转移至重症监护室。次日，成功关胸。

术后指标正常。两周后患者出院，指标状况良好。术后六个月复诊，患者无呼吸困难或心悸，24小时心电图无房颤迹象，超声心动图显示心泵功能正常。

图1 冠状动脉造影CT  (A)CT重建显示瘘口进入冠状窦(箭头所示)。(B)右侧冠状动脉扩张弯曲(RCA:粗箭头所示)。(C) RCA右后外侧支(PL)进入大动脉瘤样冠状静脉窦(瘘口:箭头所示;冠状窦:细箭头所示)靠近下方房间隔的冠状瘘口为38mm。(D)3D图像，左前视图中显示动脉瘤状冠状静脉窦(细箭头所示)和RCA的走行(粗箭头所示)，后视图显示PL分支汇入冠状静脉窦。左心室(星形所示)被动脉瘤样冠状窦压迫

图2 术中图像  (A)冠状窦动脉瘤。(B)直接在右冠状动脉(RCA)瘘管进入CS处缝合(箭头)。(C)用牛心包补片重建CS(箭头)。(D)扩张的RCA、RV(RV=右心室，CSA=冠状窦动脉瘤)

本病例中瘘口处血流直接流入SC，导致SC严重动脉瘤形成，从而压迫部分左心室，导致呼吸短促。治疗的目的是在保持冠状动脉血流正常的情况下关闭分流通道，可以通过手术或介入治疗实现。若患者仅患有CAF可以使用介入手术放置支架使之闭合不需要建立体外循环；若CAF患者合并有大动脉瘤则需要进行开胸手术，若手术预期关闭瘘口则需要建立体外循环。综上所述，非常罕见的CAF伴有动脉瘤则需要通过手术闭合CAF且修复CS进行治疗。

在CS动脉瘤的病例中，巨大的CS动脉瘤可能被误诊为心外纵隔肿瘤，从而对病人情况及手术方案进行错误的指定。因此强烈建议术前进行CT血管造影和CA等辅助检查进行确诊和手术方案制定。