关键词：静脉疾病、肿瘤、体外循环

摘要：心脏血管瘤占所有已发现的良性心脏肿瘤的1～2%。冠状窦内的肿瘤已有过报道，然而，目前尚未发现永存左上腔静脉内的血管瘤。本文报告第一例关于一名58岁男性患者患有永存左上腔静脉中罕见巨大单腔心脏血管瘤的病例。冠状动脉窦与血管瘤间可见一条交通静脉，血管瘤内见血栓形成。

患者为一名58岁男性，2010年12月来我院就诊，主诉间歇性咳嗽、胸部不适1个月。体格检查和实验室检查结果均未见明显异常。经胸超声心动图显示心包腔内有一不规则肿块，回声密度为108×75×60mm。此外，在肿块内部发现一球状强回声核，大小为60×60×50mm。提示右心房与下腔静脉之间存在交通连接(图1a)。然而，彩色多普勒血流显像发现肿块内无血流。CT扫描证实了以上发现(图1b)。

术中在心包内永存左上腔静脉中发现一巨大单腔心脏血管瘤(图1c)，且在冠状动脉窦和血管瘤之间存在一条直径为3mm的交通静脉(图1d)。该交通静脉包绕右心房壁的大部分，且可能累及部分房间沟。由于血管瘤与右心房联系密切，在结扎永存左上腔静脉之前，先建立连接下腔静脉与降主动脉的体外循环(CPB)。从右心耳小心地切除整个血管瘤，血管瘤测量值为110×65×45mm，且瘤壁上存在部分白色斑点(图2a)。病理检查提示大静脉血管瘤(图2b)，血管瘤中有一巨大的不规则洋葱状血栓核(图2c)。血管瘤壁由扁平内皮细胞、平滑肌、弹性纤维和钙化斑块组成(图2d)，证实其为静脉血管瘤。

图1 (a)彩色多普勒血流显像显示肿块内无血流。(b)肿块CT成像，确认肿块内无血流。(c)术中在心包内发现一个巨大单腔血管瘤，位于永存左上腔静脉。(d)冠状窦与血管瘤之间可见一条直径3mm的交通静脉。

图2 血管瘤测量值为110×65×45mm，瘤壁上有白色斑点(a)。病理检查提示为较大的静脉血管瘤(b)，内有巨大不规则洋葱状血栓核(c)。肿块管壁由扁平内皮细胞、平滑肌、弹性纤维和钙化斑块组成(d)，提示为静脉血管瘤。

患者术后病情稳定，10天后出院。经胸超声心动图显示未见血管瘤残留。

心脏血管瘤是一种罕见的原发性良性心脏肿瘤，占所有已发现的良性心脏肿瘤的1～2%，尸检发病率为0.001～0.03%。心脏血管瘤可以发生在任何年龄段的个体以及心脏的任何部位，包括心内膜、心肌或心包。

心脏血管瘤的临床症状多种多样，从无症状到心源性猝死均可出现，主要取决于肿瘤的大小和解剖位置。在本病例中，患者最初的诊断为心包囊肿，直到术中打开心包，才诊断为心脏血管瘤。

影像学技术的发展有助于心脏血管瘤的鉴别。经胸超声心动图因其简单、方便、安全、无创等优点，已成为诊断该疾病的重要工具及首选检查。近期三维成像和经食管超声心动图的发展进一步增强了其在临床诊断中的作用。CT和磁共振成像(MRI)也作为进一步评估病情的常规方法，如心脏肿瘤的范围以及心肌受累程度。在先进的心脏MRI技术的帮助下，早期发现和治疗这些心脏良性肿瘤已成为可能。冠状动脉造影有时有助于术前确定血管瘤的分布及确认肿瘤供血血管。然而，正如该病例患者所示，区分血管瘤与心旁肿块往往比较困难。

一旦占位被证实为心脏血管瘤，应选择手术切除作为根治疗法。是否需要CPB取决于血管瘤与心脏的关系，可以在操作过程中经过仔细观察后做出决定。部分冠状动脉小血管很难保留，但切除部分小血管对身体的不良影响可以接受。对于大多数采取完全或不完全切除手术的患者，通过解除压迫来缓解症状，长期生存率都显著提高。虽然该肿瘤复发率较低，但建议定期进行超声心动图检查以监测复发。

血栓核的形成机制目前尚不清楚。根据术中所见及组织学分析，我们认为其形成原因可能为：通过小交通静脉连接至冠状动脉窦的血管瘤使得永存左上腔静脉流出道受阻，血流速度极低(符合彩色多普勒血流显像结果)；初始血栓在该处形成，并滞留在永存左上腔静脉内，继而初始血栓在血流的作用下被像“雪球”一样滚动，最终形成洋葱状血栓。此外，不断增大的滚动血栓扩张了永存左上腔静脉，导致心脏血管瘤的形成。

本文作者从罕见病例入手，对一关于永存左上腔静脉中罕见巨大单腔心脏血管瘤的病例作出报道。通过对该患者诊断与治疗过程的分析，提示在发现心旁肿块占位时应考虑到心脏血管瘤的可能。同时作者介绍了影像学技术在该疾病的诊断和鉴别中的应用以及心脏血管瘤以及瘤内血栓核的可能发生机制，对临床上心脏血管瘤疾病的诊治具有指导意义。但因病例数较少，部分内容仍存在一定的局限性，对于临床上该类患者的综合管理措施的指导意义有待深入。