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本期推荐 & 解读 BY
刘梦真 | 首都医科大学
↓ 神经病学专题丨82
梅尼埃病(MD)是一种病因不明的临床综合征,它的主要表现为耳鸣、发作性眩晕和听力损失。各国梅尼埃病的发病率不等,但范围大约在3-513/10万人。平均发病年龄在30-50岁,儿童及老人很少发病,其中女性占优势。病因不明,通常认为是由多种因素参与,目前考虑可能与内淋巴积水(EH)有关,但这不能完全解释持续性耳鸣、进行性听力障碍或眩晕发作的频率等。
Review Article
Current Understanding and Clinical Management of Meniere's Disease: A Systematic Review
Perez-Carpena, Lopez-Escamez
Semin Neurol 2020; 40(01): 138-150
DOI: 10.1055/s-0039-3402065
中文内容仅供参考,一切以英文原文为准。
临床表现:MD通常表现为耳鸣、发作性眩晕和听力损失,此外还会出现耳闷胀感。前期主要表现为眩晕,只有30%的患者表现为上述所有症状。听力损害多为低频感音性,波动性,进行性;耳鸣则通常被描述为低音,如咆哮声、机器声,大多数患者耳鸣呈波动性,在发作期间出现,之后消失,随着MD反复发作,可能发展为持续耳鸣。此外临床中还出现Tumarkin耳石危象、Lermoyez 综合征等。
诊断:目前主要依靠临床诊断,没有其他特异性检查或诊断标准。但通常需要做一系列的检查,来排除其他引起眩晕的疾病。常用的辅助检查包括耳蜗电位、前庭功能检查、听力检查等。前庭功能检查包括热量检查、前庭诱发肌源性电位、视频头脉冲试验等。此外还要完善其他实验室检查用来评估血管因素、甲状腺功能或自身免疫等,其中包括血常规、红细胞沉降率、血脂水平、自身抗体检查、蛋白印迹、流式细胞学检查等。影像学检查主要目的是排除其他疾病可能。
Bárány协会诊断标准
确诊诊断标准:
1)两次或两次以上发作的自发性眩晕,每次持续时间为20min至12h;
2)在眩晕的发作前、发作期间或发作后,至少有1次的听力检查证实受累耳有低中频感音神经性听力损失;
3)受累耳有波动性的耳部症状(听力、耳鸣或耳胀满感);
4)排除其他前庭疾病。
可能为MD的诊断标准:
1)两次或两次以上的眩晕或头晕,每次持续20min至24h;
2)受累耳有波动性耳部症状(听力、耳鸣或耳胀满感);
3)排除其他前庭疾病。
梅尼埃病的管理
治疗:由于梅尼埃病的病因目前尚不清楚,因此还没有根治的办法。急性期的治疗原则是对症治疗。最常用的药包括前庭抑制剂、止吐剂等。其中前庭抑制剂包括苯二氮卓类(地西泮、劳拉西泮、氯硝西泮)、H1 抗组胺类(苯海拉明、异丙嗪)、抗多巴胺能类(甲氧氯普胺)及抗胆碱能类药物(苯海拉明)。原则上使用时间不超过72小时。
收获:梅尼埃病是一种综合征,可以通过相应的措施减少发作,保护患者现存的内耳功能。其中包括从日常生活习惯开始,如避免摄入咖啡因、酒精,戒烟,低盐饮食以及适度增加饮水量等。使用预防性药物治疗倍他司汀,如果上述方法没有效果,可以采取鼓室内治疗,如经鼓膜滴注地塞米松、庆大霉素等。也可能需要考虑手术治疗方法,例如内淋巴囊减压手术,前庭神经切断手术等。但干预措施都会有相应的风险,因此需要权衡利弊。