背景：异位蜕膜病是指在怀孕期间子宫内膜组织存在于子宫外器官的情况，其病理生理机制尚未完全阐明。在极少数情况下子宫内膜组织可以累及胸膜腔和肺组织引起气胸，妊娠期自发性气胸是一种罕见但会危机生命的临床病症。

案例描述：患者女，35岁妊娠15周，因呼吸急促、右侧胸腔引流管周围疼痛就诊。自述胸腔引流管是几天前在肯尼亚放置的，且妊娠早期曾有过两次气胸。医院检查发现引流管错位，取出引流管后影像学显示肺完全扩张无气胸，于是出院。

但两周后患者因胸痛和呼吸急促再次就诊，影像学显示气胸复发。使用闭式胸廓造口持续引流保守治疗，但发现水封瓶内持续漏气和胸膜聚集。于是医院决定采用胸腔镜（VATS）进行小叶切除和胸膜固定术。

结果：术中发现多处易碎的粉红色叶状病变，累及胸膜壁层、膈膜和右肺各叶的所有表面（如图1），无水疱或肺大疱。由于病变属于弥漫性，完全清除难度较大，因此将重点放在识别和治疗漏气具体部位。经渗漏试验发现中叶病变区域有气泡，使用楔形切除术和机械肋膜固定术消除了气泡。患者恢复平稳，并于术后第3天取出胸管后术后第四天出院。病理检查显示，该组织为HMB45阴性，细胞角蛋白阴性，孕酮受体阳性，PAX8弱阳性。

图1 | 横膈膜上脆弱的子宫内膜样病变

蜕膜化是指准备受精卵着床时子宫内膜组织的形态学转变，在子宫腔外发现的蜕膜组织称为异位蜕膜。异位蜕膜病经常被误认为子宫内膜异位症，其与子宫内膜异位样腺体和间质类似，但异位蜕膜病发生在特定的子宫内膜，是一个完全不同的病症。通常发生在妊娠期，但良性多见，且通常在产后一段时间内完全消退。同时，与胸部子宫内膜异位综合征不同，异位蜕膜病的肺部病理表现非常罕见。据作者所知，这是继2014年Dudek等人的综述之后，英文文献报告的第5例病例，本病例中病理学发现孕激素受体阳性和HMB45缺失，与先前的病理学病例和蜕膜化标准一致。但这是第一个记录蜕膜组织中PAX8阳性的病例，而PAX8在苗勒管系统的发生中发挥重要作用作用，这一发现可能进一步证实是蜕膜组织参与，为进一步的科学研究提供了证据。同时，根据以往病例的分析，本文作者建议确诊有气胸或胸痛的患者在分娩前除常规胸部X线检查外，根据需要行VATS探查、滤过泡切除术和机械性胸膜固定术，以监测气胸的恶化或复发。一旦诊断为异位蜕膜病，应制定多学科计划，以确保安全分娩。

由于异位蜕膜病继发气胸的临床表现极为罕见，因此很可能误诊为月经期气胸的不规则表现，极大地增高患者的手术风险。同时异位蜕膜病患者气胸复发率高，与异位蜕膜病相关的肺部实质改变的发生发展很难控制。