上管开裂综合征 (SCDS) 是一种前庭疾病，由于上半规管覆盖的骨质缺如产生“可活动的第三窗”引起，表现为前庭和听觉症状。详细的病史及检查有助于疾病确诊，包括诱发试验、听力学检查、前庭诱发肌源性电位及影像学检查等。根据不同症状可以采取对症治疗的方法，对于无法忍受、症状顽固的患者可进行手术治疗。

骨传导听觉过敏是患者的常见症状。症状可能包括患耳自听增强，如听到自己的眼球运动或脚步声，其他包括听到心跳声、关节吱吱声和肠鸣音等。自听增强和头晕是最常见症状，也有患者会出现各种前庭耳蜗症状。偏头痛在 SCDS 中很常见，研究表明超过45%的SCDS患者符合偏头痛标准。SCDS 是引发头痛性偏头痛还是 SCDS 更常与前庭偏头痛 (VM) 相关尚不清楚，因为到相当多的症状重叠。

正常内耳结构

半规管裂开

神经系统查体

SCDS 患者通常会进行全面的神经系统检查，可以通过进行体查做出鉴别诊断，诱发眼震是简便的方法。SSCDS患者在按压耳屏增加外耳道的压力（Hennebert现象）、Valsava呼吸增加颅内压等情况下均可诱发出垂直伴扭转的眼震。更专业的听力评估可以通过检测是有有强声诱发眼震（Tullio现象）的存在，通过电测听仪器等发声设备对每一侧耳朵发出巨大声音，观察是否出现眼震。

影像学检查

CT 扫描可以比较清晰显示颞骨结构，已成为公认诊断SSCD的标准。对于上半规管裂综合征患者CT扫描的分辨率最好小于1 mm（理想情况下为0.625mm或更小）。当前的MRI技术并没有显示出足够的分辨率来识别开裂的半规管。

前庭诱发肌源性电位

是前庭功能检查的方法之一，主要反映球囊、椭圆囊、前庭颈、前庭眼反射通路的功能及完整性。对于上半规管裂综合征患者检查发现患侧的cVEMP阈值降低，oVEMP振幅较高。最近美国神经病学学会的指南推荐综合VEMP和CT的所有发现。

纯音测听

上半规管裂综合征患者纯音听阈测听法通常显示低频（250Hz、500Hz、1000Hz）下气骨导差。

上半规管裂综合征诊断标准

其他半规管裂，如后半规管或水平半规管裂开，水平半规管裂开通常与胆脂瘤有关。外淋巴瘘诱发眩晕，通常病因比较明显常见于耳科手术（镫骨切开术）或手术（颞骨骨折或气压伤）。此外，因为前庭性偏头痛与上半规管裂综合征有很多相似之处，因此在临床上也需要进行鉴别。

尽管目前没有专门针对上半规管裂综合征的药物，但是针对偏头痛及焦虑等症状的治疗叶极为重要。对于症状相对较轻的患者可进行药物治疗，大约有1/3的患者会选择手术治疗。上半规管封堵术是常用的方法之一，其中常用的包括经乳突入路和颅中窝入路两种方法，两者各有优缺点。手术能改善患者听力症状及生活质量，但对于头痛、头晕等效果一般。

收获：对于发作性和慢性前庭症状的患者要考虑到上半规管裂综合征的可能，进行相应的体查及前庭功能检查有助于明确诊断，此外使用CT扫描时，高分辨率非常重要。治疗方面对于症状较轻的患者可进行药物治疗，症状难以忍受、顽固的患者可采取手术治疗。