重症肌无力（MG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性。大多数患者首先表现为眼部症状（复视和/或上睑下垂），有大约15%患者症状仅局限于眼外肌，即眼肌型重症肌无力（OMG）。OMG以单侧或双侧上眼睑下垂、复视、易疲劳等为主要临床表现，具有晨轻暮重的特点。在这篇综述中，我们概述了 OMG 的诊断方法和治疗手段。

疑似眼肌型重症肌无力的诊断流程

（一）床旁检查

1、“冰测试”：将冰块短时间的放在上眼睑上可暂时改善上睑下垂。一项病例对照试验表明，该测试对上睑下垂诊断敏感性和特异性分别为 94% 和 97%，但这个结果可能被高估了。

使用冰袋后，上睑下垂改善情况

2、休息测试：患者在暗室内双眼闭目休息30分钟。一项单一病例对照研究报告称，该测试的灵敏度和特异性非常高（分别为 99% 和 91%）。

3、Cogan 眼睑抽动：引出方式为嘱患者向下注视10-15秒，再快速返回第一眼位。在一组孤立性上睑下垂（双侧或单侧）患者中，Cogan 眼睑抽动对 OMG 的敏感性和特异性分别为 50% 和 91.7%。

4、Bienfang 试验：要求患者用力闭眼，再打开眼睑时，提上睑肌可恢复。一项研究表明，Bienfang 试验的敏感性和特异性分别为94%和91%。

（二）血清学检查

眼肌型重症肌无力对血清学检查敏感性比较差，仅有约50%的OMG病人血清中可检测到AChR抗体。在40％-50％的AChR抗体阴性全身型MG患者血清中可检测到MuSK抗体，在一项研究队列中发现仅5%的OMG 可检测到。在大约20%的AChR、MuSK抗体阴性MG患者中可检测出LRP4抗体。

（三）电生理检查

1、重复神经电刺激（RNS）采用低频（2-3Hz）重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。持续时间为3s，结果以第4或第5波与第1波的波幅比值进行判断，波幅衰减10％以上为阳性，称为波幅递减。但RNS对眼肌型重症肌无力的敏感性相对较低。

2、单纤维肌电图（SFEMG）对OMG比较敏感，关于是否用SPEMG取代RNS来进行OMG诊断存在争议。它使用特殊的单纤维针电极测量同一神经肌纤维电位间的间隔是否延长来反映神经肌肉接头处的功能，通过测定“颤抖”（Jitter）研究神经-肌肉传递功能。对技师和患者的配合要求较高。

其他：所有诊断为MG的患者都应进行影像学检查筛查胸腺瘤，常有的包括CT、MRI。MG患者可合并其他自身免疫病，如甲状腺疾病，可常规筛查甲状腺功能。

1、吡斯的明：吡斯的明属于胆碱酯酶抑制剂，可缓解、改善绝大部分MG患者的临床症状。副作用包括流涎、腹泻、尿急等。

2、皮质类固醇激素：推荐在仅用胆碱酯酶抑制剂无法改善OMG患者的眼肌症状准备选择激素治疗，常用的口服药物包括泼尼松/泼尼松龙。超过80% 的 OMG 患者在使用皮质类固醇后会表现出显着的症状改善。建议从小剂量开始，缓慢递增至目标剂量。症状控制后，剂量在几周内逐渐减少，过快减量可致疾病复发。

3、其他免疫抑制剂治疗：当单用皮质类固醇激素无效、副作用限制其使用等情况下，可加用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤（methotrexate）等。对于 OMG，硫唑嘌呤单独使用或与泼尼松联合使用可有效改善大多数患者的症状。长期服用硫唑嘌呤，应密切监测血常规和肝肾功能等。

4、胸腺切除：合并胸腺瘤的MG应尽早行胸腺切除手术，对其他治疗无效的OMG患者可行胸腺切除，一项荟萃分析显示，非胸腺瘤OMG可从胸腺切除获益，缓解率为50％，该疗效需多中心随机对照研究进一步证实。

收获：眼肌型重症肌无力（OMG） 是一种影响眼外肌神经肌肉接头的自身免疫性疾病，导致波动性、易疲劳的复视和上眼睑下垂等特征性表现。血清学和电生理检查可以帮助确认诊断；然而，当肌无力仅限于眼部时，这些测试的敏感性较低。因此，OMG 患者的体格检查对于确定诊断和排除其他疾病极其重要。根据OMG的严重程度、治疗目标和并发症等制定个体化治疗方案。