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新闻
Rasmussen脑炎 2023-02-27

#Thieme未来星计划荣誉推出神经病学专题,我们将与未来星计划的小伙伴们持续推荐解读与神经病学相关的论文与研究,欢迎关注。同时,欢迎感兴趣的小伙伴加入我们。

本期推荐 & 解读  BY

刘梦真 | 首都医科大学

↓ 神经病学专题丨46

Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)是一种罕见散发的后天获得性、进展性疾病,由来自蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen等于1958年首次报道。RE主要见于儿童,发病率为2.4/107名儿童,平均发病年龄为6岁,约有10%的青少年或成人患者病程中可出现癫痫发作。临床上突出症状为难以控制的癫痫发作,但也有患者出现单侧肌张力障碍、手足徐动症或肢体麻木等。癫痫发作形式多样,最常见的形式为持续性部分性癫痫,且随着疾病的进行性发展癫痫发作越来越严重和频繁,患者会出现难治性癫痫和癫痫持续状态。此外,患者会出现进行性功能缺陷,如认知障碍、一侧肢体运动障碍。在疾病早期,脑电图即有助于RS的诊断,在中央和颞区可见局灶性慢波,随后逐渐影响到整个脑半球或两个半球都出现局灶慢活动。

Review Article

Rasmussen Encephalitis: An Update

Karla C. Cay-MartinezRichard A. HickmanGuy M. McKhann IIFrank A. ProvenzanoTristan T. Sands

Semin Neurol 2020; 40(02): 201-210
DOI: 10.1055/s-0040-1708504

MRI已成为诊断及评估RE预后的一个不可或缺的依据,其特征性表现为单侧脑沟、脑回及侧脑室扩大,皮层及皮层下脑白质在T2/FLAIR上高信号。通常,急性期MRI显示单侧半球萎缩,最先由颞叶岛盖开始。皮质萎缩常在单侧额岛叶进行性发展,通常累及额叶、岛叶、额岛叶、额颞岛叶、顶颞岛叶和额顶-枕岛叶。功能异常可能先于结构的变化。正电子体层扫描(PET)通常会显示患侧半球脑代谢降低。单光子发射计算机断层呈像术(SPECT)可在早期观察到病变范围的扩展,可见患侧半球脑代谢降低,其显示的病灶范围更为广泛,对RE的病灶定位有重要意义。发作期时SPECT提示PET高灌注和高代谢的区域可能对应于活动性癫痫病灶。

脑组织病理学检查提示一侧半球多灶炎症,进行性小胶质细胞增生和淋巴细胞浸润在血管周围, 神经元死亡和嗜神经现象是最常见的病理特征。该疾病初期可能会影响海马、杏仁核和纹状体等区域,也会逐渐累及白质。无特异性的实验室检查可支持RE诊断,50%的患者脑脊液细胞和蛋白水平在正常范围。

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Rasmussen脑炎诊断标准

Bien等建议RE的诊断依据临床、脑电图和MRI,部分患者还需组织病理学检查。如果患者有局灶性癫痫发作和脑电图提示一侧大脑半球慢波、一侧神经功能缺损和一侧脑萎缩伴 T2 信号高信号或同侧尾状头高信号或萎缩,则符合RE标准。如果患者同时具有以下三个特征中的两个,同样可以做出诊断:脑组织病理学检查异常、持续性限局性癫痫或进行性一侧皮质损害和MRI进行性一侧半球灶性萎缩。如果无条件进行脑组织活检,可行钆强化MRI和头颅CT检查,来证明缺乏钆的增高和钙化,以排除其他可引起偏瘫的疾病。

RE治疗有两个目标:减少癫痫发作和阻止进行性神经系统损伤是RE的治疗目标。由于RE的癫痫发作是由于持续的炎症引起的,因此使用免疫抑制剂、免疫调节剂进行治疗。据报道,皮质激素治疗、静脉内免疫球蛋白治疗、血浆置换(PEX)或蛋白AIgG免疫吸附(PAI)在控制RE患者癫痫发作以及终止癫痫持续状态等方面疗效不一。在疾病早期进行治疗,可能会减慢、甚至终止疾病进程,但关于治疗的长期受益目前尚不清楚。皮质激素治疗时往往会带来副作用,因此治疗时间不宜太长。此外,钙调神经磷酸酶抑制剂通过阻断白细胞介素 2 (IL-2) 转录,降低T 细胞活性,可能会影响疾病进程。外科手术治疗在RE癫痫治疗中起重要作用。大脑半球切除术和大脑半球离断术是控制癫痫发作最有效的手术方式,并发症主要为偏瘫、偏盲和语言障碍(若切除的为优势半球)。在选择手术时机方面存在着争议,部分学者倾向于在疾病早期即行大脑半球切除术,而另一部分则认为当病程中出现运动障碍、偏盲、失语等症状时再行手术治疗。