↓ 神经外科专题丨53

胶质室管膜囊肿（Glioependymal cysts，GEC；也称为神经胶质囊肿）是一种罕见的先天性囊性良性病变。GEC最常见形式为幕上囊肿，但也可发生于脑室内、脑实质、蛛网膜下腔和脊髓。囊肿形成的确切病理机制尚不明确，由于囊壁衬有具有神经胶质层和结缔组织的室管膜上皮，因此推测 GEC 是由在胚胎期移位的异位室管膜细胞形成的。由于其囊壁具有室管膜的特点，囊液类似于脑脊液，在CT 和MRI上与脑脊液等密度和等强度。许多GEC常无症状，一般是偶然发现。脑干GEC罕见，既往文献中仅报道过脑干或四叠体池的GEC。本研究报道了第一例由机器人辅助立体定向囊肿-脑室分流治疗的桥脑GEC。

一53岁男性主因左侧肢体无力数月入院，伴左侧复视和严重眩晕。体格检查左侧外展神经麻痹以及中度至重度左侧面神经麻痹（House-Brackmann Ⅳ级）；左侧肌力II级，四肢感觉迟钝；Romberg征阳性。头部MRI显示桥脑一个 4*3 cm 的球形囊性病变，周围无水肿，相邻第四脑室未见扩大。手术在ROSA 手术机器人（Zimmer Biomet，Montpellier，France）的协助下进行。通过CT及MR数据融合进行立体定向及规划穿刺路径。该轨迹旨在保护乙状窦并将分流管放置在囊肿和四脑室之间。术中在置管前仔细抽吸少量囊液进行病理检查。分流使用Ommaya囊与分流管相连。将分流管小心地通过小脑和第四脑室引入脑桥和囊肿。

图1：术前 T2像显示脑桥内的胶质室管膜囊肿 (GEC)。

图2：术前 T1像 (MRI) 显示穿刺路径。

图3：术后T2像显示引流术后，囊肿体积显著减少。

GEC的起源、组织病理学特征和鉴别诊断已被广泛描述。影像学和组织病理学是GEC有效的诊断方法。该病例报告重点介绍了一种脑干GEC新的治疗方案。由于GEC的罕见性，尚无最佳治疗方案的统一意见，常见干预措施有抽吸、开窗、分流和切除，可以通过钻孔或开颅手术进行。不同手术方法产生不同的结果。最佳的个体手术方法和 GEC 的症状完全取决于发生位置。有症状的浅表性囊肿可以在没有永久性神经损伤风险的情况下进行手术，囊肿完全摘除已被证明是最佳治疗选择。

几项研究报告了GEC开窗进行囊肿-脑室引流可取得良好结果。使用经小脑幕入路对囊肿进行开窗和次全切除后取得了良好结果。虽然所描述的囊肿定义为脑干囊肿，但进入第三脑室的中脑囊肿更容易处理，开窗是一种低风险的选择。脑桥或延髓的 GEC 缺乏脑室或脑池的非神经表面，在手术治疗方面必须被视为独立的实体。GEC开放切除或开窗术对患者造成持续性神经损伤的风险较高，因此必须谨慎考虑。本研究病例未考虑穿刺抽吸主要由于以下两个原因：一方面，由于囊肿的室管膜上皮内层含有似乎产生囊液的功能细胞，单次抽吸后囊肿继续生长复发对于症状和囊肿的各自位置来说风险巨大；另一方面，每次将抽吸针通过脑干，实质受损的风险就会增加。因此，在这种情况下，立体定向、脑室分流术是安全有效的治疗选择。并且机器人手术系统提高了立体定向手术中的准确性和缩短手术时间的能力。在此研究机构，所有立体定向手术均使用 ROSA 手术机器人进行。既往研究发现，与传统基于框架的立体定向神经外科手术相比，ROSA手术机器人深部脑刺激 (DBS) 的导线植入更准确。基于 ROSA 手术机器人的良好建立和此研究机构的经验，GEC使用机器人辅助手术优于传统的基于框架的立体定向神经外科手术。

立体定向、脑室分流可以作为无法切除或开窗的脑干GEC的有效治疗方法。