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新闻
自身免疫性脑炎和快速进展性痴呆 2022-11-28

#Thieme未来星计划荣誉推出神经病学专题,我们将与未来星计划的小伙伴们持续推荐解读与神经病学相关的论文与研究,欢迎关注。同时,欢迎感兴趣的小伙伴加入我们。

本期推荐 & 解读  BY

刘梦真 | 首都医科大学

↓ 神经病学专题丨35

快速进展性痴呆(rapidly progressive dementia,RPD)目前尚未有明确的定义,通常性或亚急性起病,病情进展迅速,在较短时间内即出现认知功能严重减退,且部分具有可逆转性及可治性。常见的可逆性病因包括感染性、中毒代谢性、自身免疫性等,其中以认知障碍为主要表现的自身免疫性脑炎是重要病因。本文我们将回顾快速进展性痴呆的相关诊断方法、对于自身免疫性脑炎介导的快速进展性痴呆的诊疗。

Review Article

Autoimmune Encephalitides and Rapidly Progressive Dementias

Sarah F. WesleyDamien Ferguson

Semin Neurol 2019; 39(02): 283-292
DOI: 10.1055/s-0039-1678583

快速进展性痴呆(RPD)的诊断

RPD的临床评估及诊断首先基于详细的、全面的病史采集,病史的可靠性及全面性直接影响RPD的诊断。病史重点阐述首发症状、病程进展、既往史、院外服药情况、家族史、性病史及潜在的致病因素。尤其是病程对RPD的诊断具有提示意义。

患者需要进行的辅助检查包括全面的常规的实验室检查(血液、尿液及脑脊液)、影像学及电生理筛查,以便进行下一步的评估确诊。腰穿脑脊液检查对筛查感染性、自身免疫学及肿瘤性病因有时起到重要作用。此外,颅脑磁共振平扫及脑电图筛查对诊断具有初步鉴别作用。脑电图对排除癫痫及某些脑炎具有一定的帮助,如癫痫持续状态可能与抗γ-氨基丁酸(GABAB)受体抗体相关脑炎有关。考虑与免疫相关的患者完善风湿类相关检查(血沉、类风湿因子、C-反应蛋白、抗核抗体等)、甲状腺功能及甲状腺相关抗体等,自身免疫性(非副肿瘤性或副肿瘤性)脑病最常见的相关抗体有抗HU抗体(最常与小细胞肺癌相关,也可引起边缘性脑炎)、抗Ma1抗体、抗Ma2抗体(与睾丸生殖细胞肿瘤相关,其次为肺癌)、抗CV2/CRMP5抗体(与小细胞肺癌及胸腺瘤相关)、抗2α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸(AMPA)受体抗体、抗电压门控钾离子通道(VGKC)受体抗体及抗γ-氨基丁酸(GABAB)受体抗体(常与难治性癫痫和边缘性脑炎相关)。针对肿瘤性或副肿瘤性病因的筛查,肿瘤标志物有利于肿瘤的早期发现,脑脊液细胞学检查发现脱落的肿瘤细胞对肿瘤的诊断有决定性作用。同时可行胸部X线片及全身CT检查,必要时可行核磁共振及正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查。对于考虑与感染性及中毒有关的患者,详细询问患者发病之前是否有感染史及毒物接触史极为重要。

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RPD在感染方面的相关病因

自身免疫性脑炎的诊断标准

l 亚急性起病且病情进展迅速,主要表现为近记忆缺失,精神行为异常或者意识状态改变;

l 排除其他诊断明确的AE,如典型边缘叶型脑炎、Bickerstaff脑干脑炎、急性播散性脑脊髓炎

l 血清和脑脊液中已知的AE抗体阴性,且满足以下3项中2项:颅脑磁共振成像提示AE;脑脊液细胞数增多、脑脊液特异性寡克隆带阳性或脑脊液免疫球蛋白G(lgG)指数升高;脑活检病理表现为炎症改变,且排除肿瘤等可能性;

l 可排除其他可能的原因

自身免疫性脑炎介导的痴呆的治疗

根据诊断标准考虑痴呆与AE相关,且排除了严重的感染、代谢和中毒等原因,进行免疫治疗非常关键。首选的一线免疫治疗药物包括糖皮质激素、静脉滴注丙种球蛋白、血浆置换。一线治疗未改善的患者可采用二线免疫治疗,如利妥昔单抗、环磷酰胺等免疫抑制剂。

总结:

RPD是一类进展迅速的痴呆综合征,在较短时间出现智能减退达到严重程度。因为RPD病程界定尚未统一、病因复杂且临床诊断较困难,是神经病学中的难题。对于部分病因具有可治性或可逆性,早期诊断及治疗可使病情好转甚至疾病治愈,因此临床对这类RPD的诊断极为重要。