前庭神经鞘瘤（VS）是桥小脑角区最常见的肿瘤之一，占该区域所有肿瘤的85%，起源于前庭神经的施万细胞。当肿瘤大于1厘米时，通常会引起症状，最常见的是前庭神经功能障碍，包括听力丧失、眩晕和面部麻木，面部表情肌无力是与面神经受累相关的晚期症状。

尽管VS在组织学上通常表现为良性，但可极大地影响患者的生活质量。VS自发性出血是一种罕见的现象，在已发表的文献中，这种现象的报道不到60篇。先前文献中已发现出血性VS（HVS）的面神经功能障碍和死亡率高于VS，然而，关于HVS危险因素、手术治疗和预后尚不清楚。此研究报告了一系列HVS经验，并提供了当前文献的最新回顾，包括对HVS患者的切除范围（EOR）的最新分析，旨在了解可能与HVS相关的因素，以及这些肿瘤自发性出血对手术和预后的影响。

图1：（A） 头颅CT显示左侧CPA高密度病变，（B）数小时后再次头颅CT显示瘤内出血。（C） T1加权对比后MRI和（D）敏感性加权成像显示坏死、囊性VS伴致密瘤内出血。（E）和（F）6个月复查的T1加权对比MRI监测，显示预期的残余肿瘤。

图2：CD31的免疫组化染色。（A–C）HVS图像显示整个病变中薄壁扩张血管通道的数量增加，而（D，E）非出血性神经鞘瘤仅显示血管系统的局部区域，包括少量的扩张血管。

HVS虽然罕见，但是其发生率和死亡率高于预期。在本研究中，HVS的死亡率为9.4%，与Niknafs等人之前报告的10%相似。对于HVS患者，面神经功能障碍的严重性可能仅次于脑干的占位效应，保证面神经的完整性和功能对患者至关重要。超过一半的HVS患者在确诊时表现为明显的面部表情肌无力。VS的临床表现中，面神经功能障碍并不常见，常见于VS的晚期，且通常情况下并不严重。之前的研究报告所有VS面神经功能障碍发生率为6%；以面部麻木为主要临床表现的HVS患者，文献报道发生率为32.1%，而之前的研究报告所有VS的面部麻木率为17%。可见早期面神经功能受累和严重程度对于提示HVS可能具有意义。

对于VS肿瘤内出血的病因提出了各种假设。一些研究表明，基于病理学研究，某些VS中血管增生、薄壁血管和Antoni A/B细胞破裂可能会导致出血；在与NF2相关的VS中，血管内皮生长因子（VEGF）过度表达，这可能也与出血相关。先前的研究还表明， VEGF水平较高与散发性和NF2相关的VS的生长率相关，促使多项研究探讨贝伐单抗抑制VEGF的作用，以保护听力，同时减小肿瘤大小。此研究中HVS样本在镜下发现薄壁血管增加，表明血管通透性和血管增生可能增加导致了自发性出血。同时，对由于肿瘤自发出血而导致死亡的三名患者进行回顾均有既往服用抗血小板和/或抗凝药物，这些影响凝血功能的药物使用可能会导致肿瘤内出血，在病理上会出现血管增生和亚临床微出血。相关的内源性凝血障碍患者围手术期死亡率较高，强调在监测和管理VS时需考虑术前血小板或凝血功能障碍的重要性。HVS患者服用抗血小板药物的情况很普遍，但这些药物是否会促进VS内的自发性出血需要进一步研究。

与VS相比，HVS的发病率和死亡率更高，死亡率接近10%。此外，并且HVS患者更可能早期出现致残症状，如严重面部无力和脑干的占位效应。但是，对HVS患者进行早期手术干预可能会导致良好的功能恢复，这表明面神经功能障碍可能与血块本身的肿块占位效应有关，而非面神经受牵拉直接损伤和肿瘤缓慢生长导致的神经变薄或扩张而导致的进行性神经功能障碍。就目前研究来看，因为血肿构成了肿瘤的大部分，EOR可能不会影响HVS的预后，对于病情特别严重的HVS患者，清除血肿被认为是手术的主要目标。

HVS可能是VS的一个侵袭性分类，具有早期面神经功能障碍和高死亡率的特点。当影像学上明确HVS的特征时，应迅速实行手术治疗，可有效逆转损伤的面神经功能障碍。