Neurology International Open
出版神经学和神经科学的最新研究成果和进展
重症肌无力的诊断
重症肌无力（MG）是一种肌神经接点的自身免疫缺陷。对重症肌无力的重要基于临床特征，辅以神经生理学和免疫学参数。在大约80%的重症肌无力患者体内发现了针对烟碱样乙酰胆碱受体的自身抗体。最近，肌肉特异性激酶（MuSK）和脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)的自身免疫抗体在一组患者中被鉴别出来。另外，肌联蛋白(titin)的自身免疫抗体在年轻的MG患者体内提示可能有潜在的胸腺瘤。
神经生理学试验包括重复刺激去检测可能的电生理消耗，作为病理性肌肉疲劳的关联信息。单纤维肌电图可以鉴别其他未知事件中的神经肌肉传输障碍。
Fig. 1 Repetitive stimulation (3 Hz) of the right axillary nerve and derivation via the right deltoid muscle of a patient with generalized myasthenia gravis. Decrement 31% (amplitude reduction of 9.4 mV to 6.4 mV).
总结 //
重症肌无力的诊断有赖于临床演化、自身抗体诊断以及必要时的电生理检测。在乙酰胆碱受体抗体阴性的情况下，则需要对肌肉特异性激酶（MuSK）、脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)和肌联蛋白(titin)抗体进行测定。
如果临床症状明确并且有阳性自身抗体检测结果，那么电生理检测则可有可无。
微信扫描二维码，免费阅读或下载全文
