支气管肺发育不良（BPD）是一种与早产相关的慢性肺部疾病，可导致肺部发育不良和呼吸支持时间延长^[1]。BPD是早产最常见的不良后果，随着围生儿存活率的不断提高，BPD的患病率也在增加。BPD的后遗症包括高反应性气道疾病、中枢性气道疾病、睡眠呼吸障碍、睡眠低氧血症、呼吸道感染和肺动脉高压（PH）^[2]。BPD相关性肺动脉高压（BPD-PH）发生在高达28%的BPD婴儿中，并与高发病率和死亡率相关在患有BPD-PH的婴儿中，47%被发现在他们的PH诊断后的两年内死亡^[3]。

目的：本研究旨在通过超声心动图诊断PH，并将PH严重程度与BPD极早产儿的死亡率联系起来。

研究设计：本研究为一项回顾性队列研究。研究对象为2005年至2015年间出生时胎龄为≥28周诊断为BPD的婴儿进行超声心动图检查，由三名儿科心脏病专家使用预定义的标准评估PH，并比较不同类型PH患者的生存时间，通过统计学分析，进而了解PH严重程度与BPD极早产儿的死亡率的关系。

结果：共有458例超声心动图进行了回顾，共46例患者纳入本研究。发现15例（33%）患者至少有中度PH。在超声心动图上显示至少中度PH，与无/轻度PH相比，胎龄、出生体重、性别、种族、先天状况、剖宫产没有显著差异，至少中度PH的患者与无/轻度PH的患者具有相似的人口统计学特征，见下表。

无/轻度PH患者和至少中度PH患者在呼吸支持（机械通气、持续气道正压通气、高流量鼻插管和吸入一氧化氮）的使用或长度上没有显著差异，见下表。

在超声心动图显示至少中度PH的患者中，与无/轻度PH的患者相比，出院前死亡的优势比为4.7 (95% CI, 0.9-23；P < 0.06)。调整患者性别和胎龄后，PH患者出院前死亡或1岁死亡的优势比相似：5 (95% CI, 0.9-27；P < 0.061)。90%无中度至重度PH的婴儿存活至出院，而中度以上PH的婴儿存活至出院的比例为67% （p < 0.048）。与中度（100%）和无/轻度PH（90%）组相比，重度PH患者的出院生存率（38%）降低，见下表。

Kaplan-Meier生存曲线在PH严重程度组之间也存在差异（Wilcoxon p < 0.001），见下图。

结论：使用预先定义的PH标准，可以将BPD早产儿按PH严重程度进行分层。超声心动图诊断为严重PH的患者生存率显著降低。

参考文献:

1. Krishnan U, Feinstein JA, Adatia I, et al; Pediatric Pulmonary Hypertension Network (PPHNet) Evaluation and management of pulmonary hypertension in children with bronchopulmonary dysplasia. J Pediatr 2017;188:24–34.e1

2. Stoll BJ, Hansen NI, Bell EF, et al; Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development Neonatal Research Network. Neonatal outcomes of extremely preterm infants from the NICHD Neonatal Research Network. Pediatrics 2010;126 (03):443–456

3.  Abman SH, Ivy DD, Archer SL, Wilson KCommittee AAJGfPPH. Executive Summary of the American Heart Association and American Thoracic Society Joint Guidelines for Pediatric Pulmonary Hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2016;194(07):898–906