血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病，中枢神经系统和外周神经系统 (PNS) 的血管都可会受到影响。中枢神经系统血管炎（CNSV）是一类累及中枢神经系统的炎性血管病，多种病因，慢性病程，缺乏特异性诊断指标。CNSV大致可分为原发性中枢神经血管炎 (PACNS) 和继发性血管炎。

原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种仅局限于中枢神经系统，主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病。儿童及成人均可发病，平均年龄50岁，男女发病率无明显差异。病理学的改变主要为脑实质和软脑膜小动脉的非特异性肉芽肿性炎症、淋巴细胞性PACNS、坏死性血管炎。脑淀粉样蛋白相关性血管炎越来越被认为是一种潜在的炎症过程，与肉芽肿性 PACNS 无法区分。

根据受影响部位不同，患者可以出现任何神经系统疾病，呈现急性、亚急性、慢性或复发性起病，缺乏典型症状。通常无明显或有轻度全身非特异性症状。头痛是最常见的症状，其次是认知改变和持续的神经功能缺损表现。头痛见于50% -78%的PACNS患者中，通常起病隐匿，程度可轻可重，通常为慢性。30% -50%的PACNS患者可出现局灶性症状，如脑卒中和短暂性脑缺血发作等。根据作者的经验，当患者出现以下情况时应考虑PACNS的诊断：(1) 反复发作的脑缺血或梗塞，在多个血管区域具有炎症性改变；(2) 伴有认知能力下降的亚急性或慢性头痛；(3) 无菌性脑膜炎或慢性脑膜炎，但已排除感染和恶性肿瘤等其他病因。

中枢神经系统受累通常是继发性中枢神经系统血管炎的晚期表现，系统性血管炎或自身免疫性疾病的诊断通常在中枢神经系统受累之前就已确定。与原发性中枢神经系统血管炎类似，神经系统症状因中枢神经系统受累部位而异。头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、认知功能下降、运动障碍、中风样发作是常见的表现。与原发性中枢神经系统血管炎相比，皮疹、关节肿胀、干燥症状、发烧、盗汗等神经系统外表现很常见，可为初步诊断提供线索。

继发性CNSV包括继发于特发性全身性血管炎（如肉芽肿伴多血管炎）的CNSV；自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）引起的全身性血管炎；非自身免疫性疾病引起的全身性血管炎，包括感染（例如丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎）、某些药物的使用（例如肼苯哒嗪引起的显微镜下多血管炎）、癌症等。几乎所有的特发性全身性血管炎都可能累及中枢神经系统，从而导致继发性 CNSV。然而，在所有这些血管炎中，多发性单神经炎和周围神经病变的外周神经系统受累比中枢神经系统受累更常见。继发性CNSV更常见于小血管系统性血管炎，而不是大血管或中血管炎。约4%的肉芽肿伴多血管炎（GPA）的患者会发生脑血管炎，可见脑内或蛛网膜下腔出血、缺血性脑梗死和动脉或静脉血栓形成。GPA脑梗死症状由继发于肉芽肿性肿块的动脉闭塞引起，肉芽肿性肿块从鼻腔或鼻腔部位延伸至颅底。细菌、真菌、病毒等感染也可以引起脑血管并发症。

对于中枢神经系统血管炎仍缺乏特异性诊断指标。因此，诊断需要依靠病史、体格检查、实验室检查及神经影像学检查等。脑活组织检查是唯一明确的证据。目前没有随机对照试验来指导治疗，大部分证据基于临床回顾性研究及专家意见。对于原发性中枢神经系统血管炎发病开始时可使用大剂量糖皮质激素治疗。对于继发于系统性血管炎和自身免疫性疾病的CNSV，治疗应针对病因。在所有这些情况下，大剂量糖皮质激素都是必不可少的。此外，根据针对全身性原发性中小型血管炎的治疗指南加用其他免疫抑制剂。

CNSV的诊断和管理是一项具有挑战性的任务，需要各个学科之间共同的努力。应对所有CNSV病例进行彻底的评估，包括检查与感染和恶性肿瘤相关的指标。PACNS的早期诊断和及时治疗与良好的结果相关。