↓ 神经病学专题丨57

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病， 其病程呈慢性进展或缓解复发。可以通过脑脊液检查、电生理检查及神经活检等手段来提高支持证据。大多数患者对糖皮质激素、血浆置换（PE）和静脉注射免疫球蛋白有效。

临床表现

经典型 CIDP主要表现为对称的肢体无力，多累及四肢的远端和近端，神经系统查体可以看到四肢反射减低或消失；大多数患者出现感觉异常，表现为四肢发麻，疼痛症状相对少见，严重时可出现感觉性共济失调等；7%-16%的患者会出现脑神经受累表现，例如动眼神经、面神经等，支配延髓肌的脑神经也可受累，但在CIDP患者中呼吸衰竭很少见；严重的自主神经症状少见，出现症状时通常表现为大小便失禁、胃肠道不适，口干、眼干、性功能障碍等症状罕见。部分患者出现震颤，通常考虑与深感觉受累有关。

CIDP常见临床表现

根据EFNS/PNS 标准变异型CIDP包括 Lewis-Sumner 综合征、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS) 和纯感觉型CIDP。MADSAM 或 Lewis‐Sumner综合征 （也称为多灶性获得性脱髓鞘感觉和运动神经病 (MADSAM)）:最早由Lewis 及其同事提出，主要表现为不对称的感觉运动周围神经病， Lewis-Sumner 综合征患者通常对传统CIDP治疗方案有效，其中一些可进展为更典型的 CIDP。DADS的患者通常表现为肢体的无力和(或)感觉障碍相对局限在肢体远端。大约2/3的以DADS 为临床表型的周围神经病可检出 IgM 型 M 蛋白(多为抗髓鞘相关糖蛋白抗体)，属于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病范畴，不能归类于 CIDP。 而不伴M蛋白的DADS才属于CIDP变异型。大多数感觉型 CIDP患者仅表现为感觉症状而无肢体无力，部分患者可能经过数年时间出现运动症状。

诊断

对于出现临床症状进展超过8周，且慢性进展或缓慢复发的患者，首先要想到CIDP的可能。大多数患者存在脑脊液蛋白‐细胞分离现象。除了神经活检，电生理检查同样可以提示脱髓鞘病变。电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散，F波潜伏期、远端潜伏期和远端复合肌肉动作电位(CMAP)持续时间显著延长。

欧洲神经学会联合会/周围神经学会（EFNS/PNS）的CIDP诊断标准

CIDP可能与其他疾病共存，这为疾病的诊断增加了难度。CIDP和糖尿病神经病变可能存在相似的临床表现和电生理特征，糖尿病是否会增加CIDP风险的问题存在争议。然而大多数合并有糖尿病的CIDP患者传统治疗有效，但要谨慎使用糖皮质激素。人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的不同阶段可以出现各种形式的神经病变，并且HIV阳性合并CIDP的患者临床也有报道。临床研究发现，患有CIDP的HIV 患者可能有脑脊液细胞增多症。除了治疗HIV 感染外，共存的CIDP通常也对常规 CIDP 治疗方案有反应。此外，CADP 可见于意义未明单克隆球蛋白血症（MGUS），最多见的是 IgM 型 MGUS，有一半患者抗髓鞘相关糖蛋白(myelin associated glycoprotein，MAG)抗体阳性。IgM 型 MGUS 伴周围神经病可能对利妥昔单抗治疗可能有效。

治疗

皮质类固醇

CIDP首选用糖皮质激素治疗。长期使用糖皮质激素的不良反应包括消化不良、高血糖、骨质疏松、体重增加、库欣综合征、并发感染和精神症状等。随后，各种研究人员报告称，短期内糖皮质激素冲击治疗方案也有效，同时与每日口服类固醇相比，引起的副作用相对较少。

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

随机对照研究表明，接受IVIG初始治疗的CIDP患者在治疗后2-4周内，其肌力等评分较前改善。 IVIG 给药后立即出现的不良反应较少，极个别病人出现一过性头痛、面部潮红、血压变化和心动过速等症状。通过用镇痛药、抗组胺药和皮质类固醇进行预处理以及减慢输注速度，通常可以改善症状。

血浆置换

有研究表明，其作为初始治疗的疗效与 IVIG 相当。不良反应可能包括血流动力学紊乱、凝血因子消耗和静脉通路相关并发症等。因此，与皮质类固醇和 IVIG 相比，它作为维持治疗的选择可能不太理想。

此外如出现一线治疗无效、或激素依赖、或激素无法耐受等情况，可选用或加用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等。对于顽固病例，尚可考虑使用利妥昔单抗。治疗过程中需随访肝、肾功 能及血常规等，并密切观察可能并发的感染。一项小型队列研究发现，阿仑单抗可降低依赖IVIG的CIDP患者对IVIG的需求。此外，他克莫司、依那西普也证明对于治疗CIDP有效。

随着我们对 CIDP认识的不断发展，有可能实现根据个体患者的免疫病理学特征调整治疗方案，更好的改善其预后。