中枢神经系统的机会性感染通常与由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染和各种血液系统恶性肿瘤引起的免疫抑制有关。在近几年，随着免疫抑制药物的使用，机会性感染的发生率不断增加。中枢神经系统机会性感染是导致这些患者死亡的重要原因。由于这些感染的临床表现和影像学表现与免疫功能正常的患者不同，因此给诊断带来了许多挑战。在本文重点讨论了与机会性感染相关的进行性多灶性白质脑病（PML）、人类疱疹病毒6型、原发性中枢神经系统淋巴瘤、移植后淋巴增生性疾病。

中枢神经系统机会感染的危险因素

进行性多灶性白质脑病（PML）是由 JC 病毒 (JCV) 的裂解性感染导致中枢神经系统少突胶质细胞进行性破坏的一种罕见疾病。使个体易患 PML 的常见疾病包括人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、血液系统恶性肿瘤、系统性红斑狼疮和结节病，以及原发性免疫缺陷病等。最近发现，PML与接受免疫抑制药物（如那他珠单抗、芬戈莫德和富马酸二甲酯）治疗的移植受者、多发性硬化症等患者也有关。

PML 的临床表现因病变部位而异，包括共济失调、失语、偏瘫、视野缺损、步态障碍和认知功能障碍，高达 18% 的患者会出现癫痫发作。PML多累及多个脑叶白质，病变在MRI上T1 WI上呈低信号，T2WI和FLAIR上呈高信号，一般无灶周水肿。

患有进行性多灶性白质脑病的 HIV/AIDS 患者的MRI。( A ) FLAIR可见脑白质高信号病灶。( B ) 增强T1可见胼胝体低信号。

目前尚无PML特异性治疗手段，主要侧重于恢复宿主免疫功能。在 HIV 阳性患者，使用高活性抗逆转录病毒治疗可将存活率提高至 50% 以上；同样，在那他珠单抗相关PML中，有效治疗策略包括早期停药、血浆置换和支持治疗。未来需要进行更大规模的研究，降低残疾率和死亡率。

人类疱疹病毒 6 (HHV-6) 可在移植后患者中重新激活，并可引起暴发性脑炎，通常称为移植后急性边缘脑炎 (PALE)。死亡率高，幸存者也会遗留记忆障碍。临床症状包括遗忘、抗利尿激素分泌不当 (SIADH) 综合征等。目前治疗药物可选择有限。

患有原发性中枢神经系统淋巴瘤的HIV/AIDS 患者的 MRI： ( A )根据 FLAIR 可见病灶周围水肿。( B ) 增强T1显示病灶增强。

肝移植患者头MRI，该患者在活检后诊断为移植后淋巴增生性疾病：（A）FLAIR可见白质高信号改变。（B）增强T1可见环状及圆形增强。

中枢神经系统机会性感染的管理仍然是一个挑战。对于 HIV/AIDS 患者，使用抗逆转录病毒治疗（ART）进行免疫重建是关键。在其他情况下，建议停用或去除免疫抑制药物。然而，这可能会导致正在使用免疫抑制药物的潜在疾病爆发。通常，在确定诊断之前先使用广谱抗生素，然后一旦确定了致病微生物，就针对性给药。癫痫发作是中枢神经系统机会性感染的常见并发症，通常在感染得到控制后持续存在，需要长期管理。