中耳腺瘤（MEA）是一种极罕见的具有上皮和神经内分泌分化的中耳原发肿瘤，占所有中耳肿瘤的不到2%。由Hyams和Michael于1976年首次报道命名，并于1980年由Murphy等进行了更详尽的描述。由于这类肿瘤同时具备神经内分泌特性和腺样组织学特性，目前存在各种命名，如中耳腺瘤，中耳类癌，中耳腺瘤/类癌，中耳神经内分泌性腺瘤等。MEA临床表现不具特异性，缺乏统一诊断标准。多数MEA患者可出现后鼓室肿物和传导性聋，耳闷、耳鸣、耳痛、耳道流脓及面瘫等，确诊主要依靠病理结果。在多数情况下，MEA表现为局部生长缓慢的惰性特点，组织学表现为良性，其主要治疗手段为手术治疗。然而，也有具侵袭性的MEA案例，这类患者肿瘤可能出现局部复发，颈部淋巴结或远处转移，最终导致患者死亡。目前关于MEA的手术方案仍然缺乏普遍适用的标准术式。

图1：右中耳腺瘤（箭头）破坏中耳咽鼓管开口，如计算机断层扫描（A）和T1加权磁共振成像（B）显示沿岩骨嵴延伸，部分强化。

图2：MRI（A）和CT（B）扫描显示的广泛左侧中耳腺瘤的术前表现（箭头）和根治性切除术（MRI-C和CT-D）后的表现（虚线箭头显示切除范围扩大，伴有明显的骨缺损），6年随访无复发迹象。

中耳腺瘤发病年龄14-80岁，无性别差别，均为单侧发病。临床表现不典型，最常见的症状为听力下降，其次为耳痛、耳鸣，其他症状包括耳溢液、耳胀满感，少数患者出现眩晕、面瘫。Torske及Ze⁃hlicke所报道出现面瘫的病例，考虑为肿瘤压迫面神经骨管或者局部解剖结构畸形造成。腺瘤多局限于中耳，少数病例肿瘤可突破鼓膜，突出到外耳道。纯音测听多表现为传导性耳聋，也可表现为感音神经性聋及混合性耳聋。在颞骨CT上，通常是中耳鼓室或乳突中软组织团块影，可包绕听小骨，很少有周围骨质破坏。Maitz等报告称中耳腺瘤核磁表现在T1像上与脑白质呈等信号或略高于脑白质；在T2像上，肿瘤近似于脑灰质的信号强度。影像学表现虽缺乏特异性，但在鉴别诊断、明确肿瘤范围以及制订手术方案上有重要参考意义。

MEA临床表现无特异性，当影像学表现怀疑MEA时，活检时确诊所必需的。虽然是MEA是良性肿瘤的，但建议长期随访以监测复发情况。鉴于MEA的罕见性，对其组织学研究较少，其病理起源尚不清楚，有研究假设肿瘤细胞从唾液腺异常迁移所致。起初，普遍认为MEA与中耳类癌和神经内分泌肿瘤来自于不同的实体，但由于中耳粘膜上皮的炎症刺激可导致肿瘤细胞的产生，MEA与中耳类癌和神经内分泌肿瘤可能具有共同的启动因素，可能是同一疾病在不同阶段的表现。

根据影像学表现，大多数中耳腺瘤性肿块首先被认为是胆脂瘤。但增强CT表现为腺瘤的强化特征。除胆脂瘤外，同时需要鉴别诊断的还包括鼓室型静脉球瘤和面神经鞘瘤。鼓室型静脉球瘤是位于中耳腔的高度血管性软组织肿块。面神经神经鞘瘤通常起源于膝状神经节，但也可起源于面神经的鼓室和乳突段，并伴有面神经管扩张和肿瘤强化。鉴于MEA非特异性症状和影像学表现，病理检查对于确诊至关重要。一项关于94例中耳腺瘤性肿块的系统回顾，其中19例为中耳腺瘤。CT扫描用于定位肿块，18%的病例发生在乳突。大多数中耳腺瘤未发生骨质破坏，但在部分病例中，术中见听骨可能被破坏。在此研究中，一半的患者发现了MEA通过圆窗向内耳延伸的情况。所有复发都发生在保留听骨链的手中，所以为防止MEA的复发，肿瘤全切和听骨链切除是必要的。

肿瘤全切是MEA的首选治疗方法，以最大限度地降低复发风险，但感音神经性耳聋发生率较高。鉴于研究有限，建议长期随访。

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