背景：成人原发气管肿瘤多为恶性，而脂肪瘤作为良性肿瘤，极为少见。

病例描述：本文作者报告了一例脂肪瘤起初被误诊为支气管哮喘，随后在受到创伤后呼吸困难突然加重，颈部和胸部的计算机断层扫描(CT)检查证实为气管肿瘤的病例。通过多次支气管镜介入和放置气管支架，几乎没有治疗效果，于是进行了气管肿瘤切除和气管端端吻合术，最终治愈。

结论：对反复发作并逐渐加重的呼吸困难患者应高度怀疑原发气管肿瘤。及时行颈、胸部CT及支气管镜检查可提供准确的诊断。根治性手术切除是治愈所有良性气管肿瘤(如脂肪瘤)的唯一方法。

气管原发肿瘤在肿瘤中所占比例不到0.1%，且多为恶性肿瘤。而作为良性肿瘤的一种，原发性气管脂肪瘤非常罕见。由于气管良性肿瘤生长缓慢的特点，患者逐渐出现呼吸道阻塞症状，因此通常被误诊为哮喘、慢性阻塞性肺疾病或支气管炎，导致肿瘤确诊延迟。

本文作者描述了这样一个病例，脂肪瘤首先被误诊为支气管哮喘，在受到创伤后呼吸困难突然加重，颈部和胸部的计算机断层扫描(CT)检查证实为气管肿瘤的病例。通过多次支气管镜介入和放置气管支架，几乎没有治疗效果，于是进行了气管肿瘤切除和气管端端吻合术，最终治愈。

男，35岁，4年来反复出现干咳和气短，症状逐渐加重。在过去的6个月中，患者在日常活动后出现劳力性呼吸困难，并伴有端坐呼吸。曾多次到当地医院就诊，胸部X光检查均未发现异常体征，最终诊断为哮喘。经氨茶碱、博利康尼、沙丁胺醇雾化治疗后，呼吸困难症状减轻，但频繁复发。一次交通事故后，患者出现严重的呼吸困难，无法保持仰卧位；立刻前往当地医院。体检：嘴唇轻度发绀，呼吸急促，吸气时明显三凹征，前胸壁皮肤擦伤，无胸部畸形，双肺弥漫性哮鸣音，以上胸更为明显。动脉血气分析显示pH值为7.38，二氧化碳分压为46 mmHg，氧分压为54 mmHg。胸部X光显示双肺透光性增强，无其他异常。颈部和胸部CT和三维重建发现位于气管后壁腔内外的软组织肿瘤。气管内肿瘤呈圆形，上缘距声门2.1 cm。病变气管长度为3.9 cm。相应的气管腔变窄，气管外部和边界内周围组织的病理变化明显，无其他异常发现；考虑为气管肿瘤(►图1A，B)。患者所经历的创伤并不严重，相应的症状可能是由气管肿瘤引起，因此收住呼吸科。

随后，患者接受了纤维支气管镜检查和介入治疗。支气管镜检查显示，气管后壁(声门下1.5 cm)有一约2.3 cm×2.3 cm半球形隆起，表面光滑柔软，且占据大部分气管腔，形成裂隙状狭窄(►图1C)。肿瘤远端放置吸引管以提供氧气。在改善通气后，用14G针行穿刺活检，并行高频电凝环扎术。以COOk AS-1高频电凝器切除肿物(约1.2×1.0 cm)，将大部分肿瘤组织从气管内取出，并放置2.0×5.0 cm气管支架。支架上缘位于声门下方约1.5 cm，下缘距气管隆突7 cm(►图2A)。术后呼吸困难症状明显缓解。1周后病理检查证实为气管脂肪瘤，通过支气管镜取出气管支架，并用Cook AS-1圈套结合高频电凝尽可能切除残留的肿瘤组织，手术顺利。由于为气管内的良性肿瘤组织，并且彻底切除，因此术中并未放置气管支架，然而术后立即出现同前症状。6天后，患者再次接受了支气管镜检查。在气管后壁发现一个2.0×2.3厘米的肿瘤(声门下1.5厘米)，其表面粗糙(►图2B)，认为是一个气管外的肿瘤膨胀至气管中导致上述症状。用Cook AS-1套管器切除1.0×0.8 cm肿瘤，再次放置气管支架，以改善通气。4天后，胸部CT显示支架通畅良好(►图2C)。

会诊后，该患者转至本院，在放置气管支架10天后进行手术。全静脉麻醉和经口气管插管后，通过气管支架将套管置于肿瘤下方。沿颈领状横纹切口，在支气管镜引导定位下，将套管回缩至声门以下，根据气管壁上的透光区和不透明区初步确定肿瘤的位置，并用细针穿刺法确定准确位置。在肿瘤灶下方0.5 cm处切除气管，取下金属支架，快速清除下段气管、支气管分泌物，置入无菌气管插管，以确保有效的机械通气。随后仔细分离气管外病变组织，避免损伤周围组织如喉返神经、血管和食道；同时切除肿瘤上方0.5 cm处的气管，彻底切除肿瘤组织。切除的气管长度为4.9 cm，包括7个气管环(►图3A)。标本送行快速活检，报告切缘阴性。术后采用3-0 Prolene线间断缝合，行气管端端吻合。拔除用于气管插管的套管并打结。术后将经口气管插管放置于吻合口下方继续进行呼吸支持，并在张力状态下打结以减少颈椎前屈。充气试验未发现吻合口漏气。术后分别用粗丝线缝合患者颌下和胸前的皮下层和皮肤，保持颈前屈位。患者醒后立即拔除用于气管插管的套管，呼吸通畅。根据术后病理检查诊断为气管脂肪瘤(►图3B)。术后3周拆除下颌及前胸缝线，术后3月行CT检查证实气管通畅，未发现肿瘤(►图3C)。此外，术后无咳嗽、呼吸困难等症状。

成人原发气管肿瘤以恶性居多，良性肿瘤少见。气管原发良性肿瘤主要包括平滑肌瘤、乳头状瘤、纤维瘤、血管瘤、软骨瘤和涎腺混合瘤，脂肪瘤非常少见。

良性气管肿瘤生长缓慢，早期无症状，因此在此期间很难诊断，且该肿瘤在症状出现后很容易误诊。当气管阻塞程度增加到50%至75%或管腔直径小于8 mm时，易出现呼吸道阻塞症状。一般情况下，由于气管被纵隔覆盖，常规胸片很难发现病变。此外，由于本病发病率较低，支气管解痉药又有一定疗效，因此易被误诊为支气管哮喘或肺部感染。该患者有长达4年的慢性病史，并在此期间被误诊为哮喘。由于创伤，才通过颈部、胸部CT和三维重建作出正确诊断。本病例提示，对于逐渐加重的呼吸困难患者，应考虑气管肿瘤的可能性，并及时检查，包括颈部、胸部CT和支气管镜检查以提供准确诊断。事实上，本病的体征主要为吸气性呼吸困难，与支气管哮喘、肺部感染性疾病引起的呼气性呼吸困难有明显不同，仔细的体格检查有助于鉴别诊断。

在这个病例中，患者经历了四次支气管介入，第一次和第三次都植入了支架；这是因为呼吸科医生担心肿瘤切除不全，可能会有一些肿瘤残留导致气管狭窄。此外，本文还描述了在第一次经支气管镜介入治疗期间对肿瘤进行的穿刺性活检，检查结果为阴性，但随后进行肿瘤大部切除后的最终病理检查报告为气管脂肪瘤。因此，在最后的手术治疗期间，没有必要进行肿瘤快速冷冻检查。

治疗过程中也存在一些局限。众所周知，各种纤维支气管镜介入治疗只适用于基底狭窄的良性气管肿瘤，这些肿瘤起源于粘膜下、结节或息肉样组织，伸入气管腔内，基底通过长度不规则、粗细不均的蒂与气管壁相连。此外，气管支架的放置可能会导致气管肿瘤生长引起继发性梗阻，如气管分泌物堵塞支架远端、出血和感染等；支架的放置只能在一定程度上缓解呼吸道阻塞的症状，不能达到治愈或延长患者生存时间的目的。因此，支架仅适用于无手术治疗机会、不适合手术切除或寻求缓解急性呼吸道阻塞并节省抢救时间的患者。

在此例中，颈部和胸部的CT和3D重建显示位于气管后壁腔内外的软组织肿瘤。随后通过支气管镜进行高频电凝并放置气管支架。在呼吸困难症状改善及病理活检报告为良性气管脂肪瘤后，立即进行手术。此后由于多次通过支气管镜和气管支架进行干预，导致呼吸道症状反复，既增加了患者的痛苦和风险，又延长了治愈时间。

此例肿瘤侵犯的气管壁直径约70%，病变长度为3.9 cm。气管外病变与周围组织边界清楚，可进行切除。首选的手术方式是气管袖式切除和端端吻合。

根据术前CT、支气管镜检查结果以及手术病理资料，术中注意以下几点。(1)由于气管病变较长，在完全切除肿瘤的基础上，尽量保留正常的气管环，以减少吻合口的张力。肿瘤侵犯黏膜下的范围比肉眼观察到的气管内腔要宽，虽然此例患者是良性脂肪瘤，但为了达到根治性切除的目的，选择在距肿瘤上下缘0.5 cm处进行气管切除。因此术中在支气管镜的引导下用针头插入气管时，应尽可能准确地确定切除所需的气管边缘。(2)虽然切除的气管较长，但为避免气管组织过度分离，影响吻合口的血供，术者还是考虑了气管上下端分离后再吻合是否足够行气管端端吻合。(3)气管外肿瘤分离时，应避免损伤喉返神经、血管、食道等周围组织。(4)为减小术中和术后的吻合口张力，在颈前屈部打结，术后用粗丝线分别缝合颌下和胸前皮肤以维持颈前屈位。术后3周拆除缝线，避免后颅手术3月以上。

对反复发作、进行性加重的呼吸困难症状，包括三凹征的患者，应高度怀疑原发气管肿瘤，及时行颈、胸CT及纤维支气管镜检查可准确诊断。

经纤维支气管镜的各种介入治疗主要适用于边缘狭窄的气管良性肿瘤，而气管支架置入术只能在一定程度上缓解患者的呼吸道阻塞症状；根治性切除手术是治愈所有良性气管肿瘤的唯一方法。

如果气管肿瘤广泛侵犯气管壁周围且病变长度较长，首选手术方式为气管袖式切除及气管端端吻合术。

该文献详细描述了一例气管的原发脂肪瘤，这是一种较为罕见的原发肿瘤，在初发病时由于症状不明显导致了误诊并进行了多次气管内介入治疗，造成不必要的资源浪费和损失，且拖延了病情。作者通过对整个病例的回顾和分析，为以后同仁遇到类似症状时该如何进行体查、相关检查以及手术方式的选择提供了不可多得的宝贵经验。