路易体痴呆 (DLB) 和帕金森病痴呆 (PD-D) 都是与Lewy体相关的神经退行性疾病，两者具相似的临床和神经病理学特征，都会影响认知、行为、运动和自主神经功能。临床的主要区别在于，痴呆和运动症状进展的次序。

路易体痴呆（DLB）

DLB 是继阿尔茨海默病 (AD) 之后第二常见的神经退行性痴呆。与阿尔茨海默病（AD）不同的是，DLB 病程早期就出现运动和行为症状。

临床表现

波动性认知障碍：认知功能的损害表现为执行功能和视空间功能障碍，而近事记忆功能早期受损较轻，记忆相对保留。DLB的一个核心特征是“波动性”，可以将其定义为认知、注意力等的自发性改变，即使在同一个患者身上，这种波动性往往也无固定模式。超过一半的患者早期就会出现视幻觉。视幻觉的内容活灵活现，其他形式的幻觉相对少见。

帕金森综合征是DLB另一个核心特征，主要包括运动迟缓、肌强直和静止性震颤。但与经典的帕金森病相比，运动迟缓和肌强直通常是对称的且DLB的静止性震颤常常不太明显。其他症状如：快速动眼期睡眠行为障碍、自主神经功能紊乱等。

神经影像学和生物标志物

CT和MRI检查有助于排除其他病因，如脑积水、颅内肿块、血管性痴呆或硬膜下血肿等，但无特征性改变，部分病例可见脑萎缩。SPECT和PET可能提供更有价值的信息。18 F-FDG显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低。与 AD 患者不同，DLB 和 PD 患者的心脏123 I-MIBG 摄取减少。以Pit复合物B为示踪剂进行PET检查临床诊断DLB患者显示超过50%的 DLB 患者的淀粉样物沉积增加。 DLB 没有特异的脑脊液 (CSF) 生物标志物。CSF α-突触核蛋白和淀粉样β38蛋白水平被建议作为诊断生物标志物，但结果一直存在争议。早期脑电图多为正常，少数表现为背景波幅降低。

治疗

目前尚无特异性治疗方法，用药主要是对症治疗。

运动症状：当运动障碍影响日常生活能力时，可酌情从小剂量、缓慢增量给药。不推荐使用多巴胺受体激动剂。

经典抗精神病药如氟哌啶醇禁止用于DLB，可能会加重运动症状。可谨慎使用新型非典型抗精神病药物如奥氮平、喹硫平等。5-羟色胺2A受体反向激动剂-匹莫范色林（pimavanserin）是一种非典型抗精神病药对具有精神症状的PD患者有效，考虑到PD与DLB的潜在发病机制相似，因此匹莫范色林也被认为对于改善DLB的精神症状有效。胆碱酯酶抑制剂可能会改善视幻觉、妄想等症状。试验表明多奈哌齐和利斯的明对于改善认知有效，禁止突然停药，这可能会加重患者症状。

其他方面治疗：快速动眼期睡眠行为障碍可以用褪黑激素和低剂量氯硝西泮治疗。体位性低血压可以通过增加钠盐和水的摄入、避免长时间卧床、使用弹力袜等非药物治疗方法，症状严重者可以用米多君、氟氢可的松和屈昔多巴等。改变饮食结构、增加含纤维食物、使用大便软化剂和泻药等可能会改善便秘。

帕金森病痴呆（PDD）

PD是一种神经退行性疾病，典型的表现是运动症状。但睡眠障碍、认知改变和自主神经症状等非运动症状在疾病早期也可能出现。

临床表现

帕金森病痴呆（PDD）的临床症状包括认知障碍、行为异常，以及自主神经改变和睡眠觉醒周期紊乱等。认知障碍表现为执行能力、注意力、工作记忆力下降，精神行为异常表现为情感淡漠、幻觉、妄想、抑郁等精神症状。注意力的波动与 DLB 患者相似。

PDD诊断标准

神经影像学和生物标志物

MRI在检查脑萎缩和脑白质病变等方面优于CT，皮质萎缩是PDD患者最常见的影像学表现。氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫描术显示 PDD 患者顶叶、颞叶和额叶等脑区葡萄糖代谢下降明显。脑脊液中低水平的 Aβ 和增加的 tau 水平可能预示着 PD 患者未来的认知能力下降。

治疗

有研究发现，多奈哌齐和利斯的明对于改善认知障碍、日常生活等有效。美金刚目前尚无确切循证医学证据用于治疗PDD。