系统性红斑狼疮、干燥综合征和类风湿性关节炎是常见的自身免疫性疾病，均可累及中枢神经系统。系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的慢性自身免疫性炎症性疾病。男女比例1:9。

系统性红斑狼疮诊断标准

SLE 的发病机制可能是多因素的，包括遗传易感性、环境因素和激素水平等，其中免疫介导损伤是目前公认的机制。在患者体内可以检测到多种自身抗体，大约95%的患者存在抗核抗体（ANA）。但是ANA缺乏特异性，可出现在多种疾病中，如干燥综合征或类风湿性关节炎等。抗dsDNA 抗体往往与疾病活动相关。抗Sm抗体灵敏度低（~20-40%），但特异性高。SLE导致神经系统受累的发病机制至今仍存在争议，可能与抗体对神经细胞、脑血管的损伤或对凝血系统的影响有关。

系统性红斑狼疮神经系统症状可以出现在SLE的各个时期。头痛是 SLE 中最常见的神经系统症状，在没有其他疾病活动迹象的情况下，SLE 中的头痛通常应对症治疗，而不是通过免疫抑制治疗。SLE 成人中抑郁症患病率的估计范围为 2% -60%，SLE 疾病活动与抑郁之间的因果关系尚不确定。认知障碍和精神障碍是常见的临床表现，大约 60%-80% 的SLE 患者存在轻度至重度认知障碍，主要表现为记忆力减退。抗 NMDA 受体抗体、抗心磷脂IgM水平和ANA 的滴度与认知障碍有关。SLE 中癫痫发作约占7% -40%，预测 SLE 癫痫发作的因素包括脑卒中病史和血清抗磷脂抗体升高和血清抗 Sm 抗体阳性等，患者应用抗癫痫药物后效果良好。与普通人群相比，系统性红斑狼疮患者发生缺血性卒中风险增加。缺血性卒中约占2% -15% ，出血性卒中很少见。SLE 患者并发高血压、血脂异常和糖尿病等的风险也较高，出现的加速动脉粥样硬化。SLE 患者应常规筛查可改变的危险因素，包括吸烟，并积极治疗。研究表明，抗磷脂抗体可以预测缺血性中风，大约 65% 的 SLE 和缺血性卒中患者抗磷脂抗体阳性。

干燥综合征 (SS)由Henrik Sjögren于1933年首次提出，以外分泌腺单核淋巴细胞浸润为特征，表现为口腔和眼部干燥，最常见于绝经后妇女。原发性SS的平均诊断年龄为55岁，女性多于男性。SS的发病机制仍不清楚。大约2%-60%的SS患者累及中枢神经系统，出现头痛 (47%)、认知功能障碍 (44%) 和情绪障碍 (38%)等问题。认知功能障碍主要表现为记忆力、注意力和执行能力的减退。此外，还出现局灶性脑功能异常，52% -80% 的无症状SS患者存在脑白质病变。SS出现脑和脊髓多灶性病变多为中枢神经系统脱髓鞘病变，常与视神经脊髓炎（NMO）或视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）有关。原发性 SS 脑受累的患者出现复发性脑膜脑炎，表现为发热、肌痛、脑膜刺激症状和谵妄等，脑脊液检查可见白细胞增多（以中性粒细胞或淋巴细胞为主）、蛋白轻度升高和 CSF IgG 指数升高。脑膜脑炎的病理生理学尚不清楚，可能与血管炎症有关。周围神经系统病变一直是 SS 常见的神经系统并发症，主要包括纯感觉神经病变、感觉运动性神经病、感觉共济失调神经病变等。对于原发性干燥综合征合并中枢神经系统病变的治疗，目前尚缺乏统一的标准。通常侧重于改善症状，使用加巴喷丁、普瑞巴林、三环类抗抑郁药、度洛西汀等药物可以缓解神经性疼痛，IV 免疫球蛋白 (IVIg)、皮质类固醇、血浆置换术、利妥昔单抗和英夫利昔单抗可用于维持缓解治疗。

神经系统受累是系统性红斑狼疮、干燥综合征和类风湿性关节炎的常见表现，但因其异质性、隐匿性，目前仍缺乏对各种不同神经系统病变的统一诊断标准和治疗策略，易导致误诊、漏诊。后期研究可扩大研究样本量，收集归纳不同临床表现，并探索其潜在的神经病理学机制，优化诊断和治疗方法。