背景：心脏非霍奇金淋巴瘤罕见且预后不良。在文中作者报告了一例类似肺栓塞的侵袭性B细胞淋巴瘤的罕见病例。

病例描述：一名38岁的妇女在剖宫产后出现严重的呼吸困难。根据急性中枢性肺栓塞的临床表现，进行了溶栓治疗。但随着病情进一步恶化，给予体外膜肺氧合 (ECMO) 支持和心脏外科干预成为必需。术中发现巨大的血管内肿瘤阻塞肺动脉杈处，诊断为B细胞淋巴瘤。积极切除肿块和肺叶重建后病情得以改善并逐渐康复。

结论：高度怀疑中心性肺栓塞者，溶栓无效后应及早进行心脏外科治疗。

心脏恶性淋巴瘤相对常见但难以检测，只有少数研究在文献中讨论了这个主题。

原发性心脏淋巴瘤占原发性心脏肿瘤的1%和结外淋巴瘤的0.5%，相比之下，多达20%的淋巴瘤患者可发生伴有心脏受累的播散性淋巴瘤。在免疫功能正常的患者中，大约80%的原发性心脏淋巴瘤是弥漫性B细胞淋巴瘤；而在免疫缺陷患者中，小型非鳞状或淋巴母细胞淋巴瘤更为常见。大多数的心脏淋巴瘤是通过尸检诊断出来的，但目前的数据显示，病例数从64%减少到了15%。原发性心脏淋巴瘤浸润心脏的常见部位是右心房、右心室和左心房，其次是左心室；大血管浸润很少见，似乎是由与淋巴循环或血管相连的纵隔结构的浸润引起的。本文中，作者介绍了一例类似于急性肺栓塞的大B细胞淋巴瘤伴肺血管侵犯。

一位38岁女性，剖宫产后出现严重呼吸困难、反复晕厥，因疑似急性肺栓塞转至我院进一步诊治。实验室检查结果显示肝酶和D-二聚体水平升高，NT-pro-BNP 水平升高至 6825 pg/mL；心电图显示窦性心动过速（每分钟115次）伴电轴右偏，但没有进一步的肺栓塞迹象；超声心动图显示左心室功能正常，右心室功能明显降低伴有压力和容积超负荷、三尖瓣环状平面收缩期幅度 (TAPSE) 为12毫米，肺收缩压高于中心静脉压80mmHg伴三尖瓣反流。

尽管缺乏深静脉血栓形成的超声证据，但计算机断层扫描 (CT) 血管造影显示肺动脉干和左肺动脉次全闭塞，开始使用重组组织型纤溶酶原激活剂进行导管局部溶栓治疗。

虽然进行了溶栓治疗，但是患者在24小时内病情恶化。由于进行性心源性休克和复苏，开始经右股血管进行动静脉体外膜肺氧合 (VA-ECMO) 机械循环支持。重复 CT 血管造影（►图 1A）证实肺动脉干和肺动脉杈次全闭塞，而所有肺叶动脉均未形成血栓（►图 1B）。由于严重的心源性休克并且导管内活检不会改善临床状况，决定暂不进行导管内活检。在与心内科会诊后，患者被转移到手术室进行高危手术干预。

图 1 (A) 计算机断层扫描 (CT) 血管造影显示肿块； (B) 胸片显示左侧突出的肺动脉段和右侧肺动脉的溶栓导管，箭头指示肺动脉干中的肿块。

术中发现纵隔肿块起源于胸腺左叶并浸润肺动脉干。肿块侵入肺动脉干腔内并浸润至左右肺动脉，而肺叶动脉的流出道未发现肿瘤。由于该病例的临床紧迫性和意外发现，无法进行术中快速冷冻切片。在怀疑血管肉瘤的情况下，进行了肿块根治性切除，并需要用T型血管移植物替换肺动脉干和双肺动脉；以18毫米的双绒编织人造血管（AlboGraft血管移植物）取代右肺动脉，并与另一段26毫米的双绒编织人造血管（AlboGraft血管移植物）相连，将之置于肺根和左肺动脉远端之间。尽管手术顺利，但长期的右心衰竭和呼吸窘迫仍需要术后 ECMO 和吸入一氧化氮(NO)支持治疗。患者分别在术后第三天和第四天停止了 ECMO 支持和 NO 吸入治疗，并于术后第六天拔管。病情进一步好转后，患者转入血液科进行即刻化疗，然而由于后续组织学发现异常（见下文）和 R0 切除，未进行进一步化疗。患者完全康复，转至康复中心后出院。手术后六个月，患者没有任何症状和肿瘤复发。

图 2 浸润大血管的纵隔大B细胞淋巴瘤：术中观察 (A) 直接观察肺动脉干肿块 (B) 聚酯纤维移植物重建肺血管。

初步组织病理学检查证实手术完全切除了一个 7 cm × 6 cm 的灰褐色肿块（►图 2），具有梭形细胞和与B细胞淋巴瘤一致的增殖活性增加（►图 3）。最终的组织病理学证实肿块具有非霍奇金淋巴瘤和B细胞淋巴瘤的组织病理学征象，以及多形性CD20阳性母细胞和CD3+和CD5+阳性淋巴细胞小细胞的高级别表达，诊断为中间淋巴瘤。

图 3 腔内切除肿块的组织病理学检查：苏木精和伊红染色显示浸润到 (A) 肺动脉， (B) 可见大量的母细胞。

在CT扫描分析中，没有发现B细胞淋巴瘤起源于心脏的证据。B细胞淋巴瘤是真正原发于心脏还是继发浸润到肺动脉仍然是一个问题。

由于肿瘤的R0切除，肿瘤委员会决定不进行辅助化疗，但应使用正电子发射断层扫描CT (PET-CT) 进行临床技术随访控制。

据我们所知，这是首例原发性纵隔淋巴瘤浸润心脏大血管并导致危及生命的心源性休克的报道。

原发性心脏淋巴瘤极为罕见，其发病机制仍不清楚。由于临床表现非特异性，大多数原发性心脏淋巴瘤属于B细胞系，预后较差。大B细胞淋巴瘤占心脏淋巴瘤的大多数，高达59%，其次是其他组织学亚型，例如T细胞淋巴瘤(5%)、伯基特淋巴瘤(7%)和小淋巴细胞淋巴瘤 (4%)。

在这些病例中，高达34%的主要临床特征是心力衰竭，而20%的病例却没有心衰迹象。根据肿瘤的位置和生长方式，只有出现心包积液、心力衰竭甚至心源性猝死等症状时，淋巴瘤才会在临床上得以发现。大多数患者通常会有呼吸困难，以及非特异性胸痛、心房颤动和其他心律失常。诊断后的中位生存期仅为3个月（范围：0-72个月）而最初表现为心力衰竭的患者预后更差。原发性心脏受累患者的预后优于继发性肿瘤患者。

不同临床影像学方法的敏感性和特异性各不相同。胸片可能仅显示心脏肥大的迹象；经胸超声心动图是一种极好的无创诊断工具，而经食管超声心动图 (TEE) 是一种更敏感但有创的技术；CT可以显示心脏结构的形态、位置、潜在浸润和范围；磁共振成像对软组织显影较好，可以进一步评估心脏功能和心内血流；此外，18F-FDG-PET被认为是显示和区分心脏浸润程度极为重要的诊断工具；当然，准确的病理诊断对于进一步疾病管理的决策至关重要。

本文中的患者具有典型霍奇金淋巴瘤（混合细胞性）的异常表现并伴有血管内肿块，临床表现上类似于急性肺栓塞，且因为急性右心衰竭和长期体外生命支持而需要紧急手术干预。尽管CT成像与肺栓塞并不完全一致，但术中惊讶地发现需要对中央肺动脉进行复杂的同种异体重建。该病例强调了对有危及生命的肺栓塞体征的患者进行早期和多学科决策的重要性。

心脏原发肿瘤已经十分罕见，而原发性心脏非霍奇金淋巴瘤更是少之又少，由于其预后不良以及对相关肿瘤的研究较少，亟需更多的相关研究和报告对其进行补充，而本例报告无疑能够成为其中之一。在该病例中作者围绕着整个诊疗过程向我们展示了面对一个疑难危重症时该如何进行抢救、诊断和制定进一步的诊疗计划，并强调了早期和多学科决策的重要性，这为以后遇到类似的疑难病例、罕见病例的临床医生提供了宝贵的借鉴意见。但由于该病例中手术仓促且手术具有个性化，其安全性和可靠性还有待进一步研究。其次CT并未发现B细胞淋巴瘤起源于心脏的证据，其原发性也应该受到一定质疑。患者的远期预后也有待评价。