↓ 神经外科专题丨99

烟雾病 (MMD) 是一种病因不明的、以双侧颈内动脉（ICA）末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛，其中最常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作（Transient Ischemic Attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（Reversible Ischemic Neurologic Deficit，RIND）或脑梗死。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。

由于脑缺血，脑内血管可与脑外血管之间形成侧支循环。脑膜中动脉（MMA）是颈外动脉（ECA）最重要的分支之一，在发生MMD时通常与脑内动脉吻合。在MMD的进展过程中，颅内动脉瘤可能在烟雾样血管内或外发展。位于硬脑膜吻合处的动脉瘤（transdural anastomotic aneurysms，TAA）常为假性动脉瘤，是MMD一种罕见的并发症。由于血流动力学压力升高和侧支循环血管脆弱，这些动脉瘤容易破裂。本文报道了一例极为罕见的TAA病例，对其自然病史进行了观察和随访，并对既往文献进行了全面回顾。

病例阐述

一名 53 岁的女性主因持续性头痛 11 天入院。既往高血压病史20年。体格检查颈强直，无其他异常。头部计算机断层扫描 (CT) 显示右侧颞顶和枕部慢性硬膜下血肿 (CSDH) 伴有中线移位。右侧枕叶有少量脑内血肿。CT血管造影（CTA）显示双侧 ICA 末端出现狭窄闭塞性改变，提示MMD；进一步的血管造影证实了 MMD 的诊断。在右侧 ECA 的选择性血管造影中，注意到 MMA 和 MCA 之间的吻合部位有假性动脉瘤存在，与右侧枕叶出血一致。患者及家属拒绝一切侵入性治疗。患者出院保守治疗后头痛逐渐好转，3个月后消失。2年后复查头部CT和CTA显示 CSDH 和枕部出血消退；在CTA上未见原有TAA。电话随访2年9个月，患者生活独立，无其他不适。

图 1：(a)头部 CT 显示新月形低密度硬膜下血肿（黑色箭头），中线向对侧移位。右侧枕叶也出现小血肿（白色箭头）。(b)头部 CTA 显示双侧ICA 末端狭窄闭塞性改变。双侧ACA和MCA主干消失。(c) 双侧ICA前后位血管造影显示双侧ICA末端和烟雾样血管狭窄闭塞性改变。(d)右侧椎动脉血管造影显示，大脑后动脉通过软脑膜侧支、胼胝体环和深部穿支为前循环提供血流。(e) 侧视图和 (f) 前后视图中右侧 ECA 的血管造影显示在 MMA（黑色星号）和 MCA 皮质分支（白色星号）之间的吻合部位存在动脉瘤（箭头）。（e）右侧 ECA血管造影侧视图和（f）正视图显示在 MMA（黑色星号）和 MCA 皮质分支（白色星号）之间的吻合部位有动脉瘤（箭头）。(g) MIP 图像和 (h) 2 年后 CTA 显示慢性硬膜下血肿和枕部出血的消退。先前的动脉瘤消失（白色圆圈）。

讨论

MMD主要表现为双侧ICA末端慢性进行性闭塞，作为一种代偿机制，脑内和脑外动脉之间的侧支循环将会建立。最常见的侧支循环动脉是MMA，因为它只需要穿透硬脑膜即可与软脑膜动脉吻合。在极少数情况下，在此过程中可能会形成TAA。在既往文献中，67% 的经硬膜侧支循环TAA来自MMA。此外，在枕动脉、颌内动脉和眼动脉分支的侧支中也发现有TAA的存在。

由于血流动力学压力升高和侧支循环血管脆弱，大多数（92%）TAA患者出现颅内出血。破裂的TAA在不同部位有不同的表现。由于大部分动脉瘤位于脑表面或靠近脑表面，常表现为自发性硬膜下血肿或浅表性脑出血。本例CSDH的发病机制可以从三个方面来解释。首先，继发于TAA破裂的急性硬膜下出血可进展为CSDH。其次硬脑膜边缘细胞的损伤起主要作用。根据目前的观点，CSDH 被认为是由硬脑膜边缘细胞损伤以及随后的血管生成、纤溶和炎症的级联障碍引起的。在TAA的发展和破裂过程中，硬脑膜边缘细胞可能受到损伤，最终导致CSDH。最后，MMD进展中的缺血环境可以促血管生成，这也可能有助于CSDH的发展。

TAA的病理特征常符合假性动脉瘤的特点，动脉瘤壁由胶原纤维和纤维蛋白组成，而非弹性纤维。TAA应积极治疗，防止再次破裂出血。TAA治疗具有挑战性，目前尚无统一意见，包括手术切除、血管内栓塞或两者的结合。颅内血肿体积较大的患者，优先考虑开放手术。但是，开放手术有损害侧支循环的风险，术后可能会造成新发缺血症状或加重，甚至大面积脑梗的可能。如果可以通过血管内治疗，TAE 是一种侵入性较小的选择。但是，由于载瘤动脉口径小、曲折，超选择性栓塞动脉瘤也非常困难。此外，从其近端部分闭塞载瘤动脉也会使患者面临侧支损伤的风险。TAA破裂患者的预后并不乐观。在既往报道病例中，58% (7/12) 的患者出现死亡或神经功能缺损。

根据复查影像学评估，此患者TAA自发消退。最近，Yamada 等人确定了 14 例与 MMD 相关的破裂外周动脉瘤自发消失的详细病例。动脉瘤内血栓形成可能是导致动脉瘤消退的主要原因。因此，在 TAA 的情况下，当直接治疗存在风险时，可以考虑保守治疗和密切的影像学随访。但是，应将潜在的出血可能告知患者及其家属。

TAA 是 MMD 进展中的一种罕见病变。由于血流动力学压力升高和侧支循环血管脆弱，大多数 TAA 患者容易出现颅内出血。TAA 破裂患者的预后并不乐观。此类动脉瘤应给予积极治疗以防止再出血；但是，一些散发病例也可能会自发缓解，当直接治疗存在风险时，可以考虑保守治疗和密切的影像学随访。