↓ 神经外科专题丨98

颞骨与颅底复杂、紧密的解剖关系，使得颞骨附近病变的处理具有挑战性。颞骨由鳞部、岩突、乳突、鼓膜和茎突组成。颞骨病变临床表现通常为听力下降（传导性、感觉神经性、混合性）、前庭功能障碍、面神经功能障碍、咀嚼困难和吞咽困难等。影像学检查在确定病变位置以及病变与周围神经血管结构的关系方面起着至关重要的作用，并可能提示病理学的相关鉴别诊断。某些情况下评估颈内动脉（ICA）与肿瘤/病变的关系，通常考虑磁共振血管造影或数字减影血管造影。

目前有多种手术入路用于颞骨附近病变的治疗。通常需要两种或两种以上入路相结合；因此，熟悉解剖结构和多学科评估是这一复杂区域选择合适入路时必须考虑的关键因素，确保了有效的病变切除和更好的功能结果。手术入路的选择取决于病理类型、起源部位和可能浸润生长区域。Rhoton将颞部手术入路分为三类：

1.  通过颞骨表面进入达颅中窝底。如经典/扩大的中颅窝入路和颞下窝入路。

2.  经乙状窦前跨乳突入路。如迷路后、经迷路和经耳蜗入路。

3.  耳后跨颞入路：例如Fish 颞下窝入路（A、B、C 型）和远外侧入路。

手术入路规划必须考虑多种因素以获得良好的功能结果，并同时可以达到美容效果，同时降低肿瘤的复发率。适当的皮瓣设计可以保证充足的血供，尤其是二次手术；正确解剖和保留肌肉和骨膜瓣对于确保硬脑膜紧密闭合以及关闭术腔也很重要。合适的入路应提供足够的暴露和操作空间，使脑组织牵拉最小，并且具有足够的通用性以在术中扩展。

扩大乳突切除术

扩大乳突切除术包括乳突气房的完全切除和周围结构的骨骼化。采用耳后切口；分离和牵拉皮瓣和肌肉骨膜瓣；磨除乳突气房骨质，打开乳突并识别外侧半规管，有助于识别面神经和骨迷路。从乙状窦拐角沿岩上窦取出周围骨质。1位左侧前庭神经鞘瘤术后患者，11年前行左侧乳突后枕下（RMSO）颅骨切除术和肿瘤切除术。术后2个月鼻腔出现水样分泌物。CT脑池造影显示，脑脊液由术腔经迷路进入乳突腔，进入中耳，并通过咽鼓管进入鼻腔。行扩大乳突切除术和瘘管修复术。术中发现脑脊液经迷路渗漏，并用肌肉骨膜组织和脂肪重建。瘘口使用脂肪通过纤维蛋白胶封闭。

图1.（A）冠状位CT脑池造影显示脑脊液由术腔经迷路引流至乳突腔（箭头）；（B）术中见迷路上乳突气房（箭头）；（C） 用肌肉骨膜组织、脂肪和纤维蛋白胶修复的瘘口和瘘管（箭头）；（D） 右侧乳突内和中耳腔充盈高信号脑脊液；（E）乳突根治术中乳突腔内血管瘤充分暴露，（F）术后MRI显示几乎完全切除。

扩大中颅窝入路

经耳蜗入路是治疗伴有听力损失岩尖病变的首选方法，是一种更为彻底的入路。但是，对于需要保留听力的岩尖病变，可以使用中颅窝入路，这是一种更为保守的方法。经典的中颅窝入路为颞下硬膜外入路，最常用于切除位于内耳道侧面的前庭神经鞘瘤。扩大中颅窝入路可暴露延伸至岩尖和斜坡上区域的病变。1名51岁男性，右侧中耳腺瘤术后出现头痛。MRI显示右侧颞骨岩部、右半斜坡和右侧枕髁有一个明显增强的病灶，包裹右侧ICA，右侧7、8颅神经复合体，延伸至同侧桥小脑角和乳突气房，提示复发。行经扩大中颅窝入路肿瘤近全切除术，术中出现颈动脉岩段损伤，通过肌肉填塞和加压处理。术后患者接受放射治疗。在1.5年的随访中，未见明显复发。

图2（A）T1W MRI显示累及右侧颞骨岩部的等信号病变。病变内可见ICA岩段包裹；（B）经扩大中颅窝入路切除后的瘤腔（C）T2W MRI显示一种异信号多叶病变，累及左侧颞下区，导致口咽、腮腺区明显受压，颅内硬膜外扩张，颞叶移位最小；（D）瘤腔清晰可见。（E） 术后CT扫描显示肿瘤完全切除。

图3：各种经颞入路。

讨论

手术入路的恰当选择，不仅由病变部位决定，还与病理性质及其浸润程度有关。通过术前影像学检查评估手术入路相关的解剖结构，以规划手术步骤。从而在全切病变的前提下，尽量减少相关并发症的发生。

脑脊液鼻漏可能由先天性中耳缺损、医源性（肿瘤切除后）、外伤性原因或中耳附近的颅内肿瘤性病变引起。脑脊液鼻漏是前庭神经鞘瘤手术后罕见的并发症。通常由于在暴露内听道（IAC）时误入乳突气房，或前庭、卵圆窗导致。神经鞘瘤手术的特点是肿瘤体积较大，乙状窦后入路更为多见和乳突过度气化。颞骨CT脑池成像在诊断该病以及术前确定脑脊液引流路径方面起着重要作用。治疗方法包括保守治疗、腰椎置管引流、瘘口探查修补和咽鼓管闭塞。在此研究中，选择扩大乳突切除术和瘘口闭塞术，手术效果满意，随访期间无症状。

颞骨血管瘤非常罕见。血管瘤是中耳良性肿瘤，通常起源于面神经膝状神经节或内耳道底部。通常表现为听力下降、耳鸣伴或不伴面神经麻痹。毛细血管瘤以膝状神经节多见，而IAC以海绵状血管瘤多见。血管瘤的鉴别诊断主要是面神经神经鞘瘤和脑膜瘤。治疗首选方法是手术切除。手术入路取决于病变的部位、大小和范围。手术旨在完全切除肿瘤，保留或恢复面神经功能和听力。此研究中大部分病例进行了乳突根治术，并实现肿瘤全切，术中发现血管瘤起源部位为膝神经节附近的面神经，同时进行了神经切除和神经移植。

根据组织起源，岩尖病变可分为（1）发育性病变、（2）炎性病变、（3）良性病变、（4）恶性病变、（5）血管性病变和（6）骨性病变。MRI和CT研究的最新进展增加了岩尖病变的早期诊断和术前诊断的可能性。岩尖最常见病变是胆固醇肉芽肿、脑膜瘤、神经鞘瘤和脊索瘤。软骨肉瘤是一种罕见的岩骨恶性肿瘤，由软骨基质产生的肿瘤细胞形成。它们通常是低级别肿瘤，表现出惰性生长模式，最常见于颞枕交界处的软骨结合处。这些病变最常见的表现是听力减退和颅神经麻痹。手术切除是治疗的首选；然而，分块手术切除与局部复发的机会增加有关。放射治疗在高级别肿瘤中起作用。由于复发率较高，通过扩大经耳蜗入路进行根治性切除，然后进行放疗。

Fisch颞下窝入路主要用于向前和向内侧延伸的病变。耳前经颧骨经下颌颞下入路适用于ITF病变和蝶骨大翼相关肿瘤。去除茎突并前牵拉面神经有助于颈静脉孔的良好暴露。当需要广泛颈静脉孔暴露时，可以通过切除寰椎横突和枕下外侧开颅术或颅骨切开术来实现。颈静脉孔区最常见的肿瘤是副神经节瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤。一些罕见的肿瘤包括软骨瘤和软骨肉瘤。这些病变通常表现为听力丧失、多发性后组颅神经麻痹、前庭症状和耳鸣。颈静脉孔病变可选择经颞入路的外侧入路、经迷路或经耳蜗入路，或如Fisch颞下入路的前入路到达。经颞入路具有一定挑战性，必须通过ICA、乙状窦、后组颅神经、第7、8神经复合体以及内耳道来保留听力和平衡。颅底肿瘤往往延伸到不同的解剖区，需要联合入路。经颞入路手术成功的关键是充分暴露，在牵拉皮瓣时注意组织平面，防止无意中损伤面神经额支，同时维持皮瓣血管通畅，防止皮瓣坏死。另一方面，面神经是经颞部手术中最易损伤的颅神经。在手术过程中监测面神经功能是必须的；即使是仔细的解剖，由于其血管系统的紊乱，一定程度的暂时性面神经麻痹是常见的；术后监测神经功能也是相当必要的。

颞部手术入路应根据具体情况而定，以获得充分的暴露和完整的病变切除。手术入路的选择也需要考虑术者的经验和熟练程度。必要时，建议采用有利于肿瘤完全暴露的联合手术入路，使肿瘤完全切除成为可能。