静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种生长于子宫静脉系统的良性平滑肌肿瘤，偶尔延伸至下腔静脉，当肿块扩散到心腔内时会发生延伸至心内（ICE）的IVL。IVL伴ICE会导致患者出现严重的心血管症状，包括突然晕厥、呼吸困难和右心衰竭，如果不及时治疗最终会导致猝死。因为ICE的发生很罕见，且在肿瘤延伸到心脏之前IVL患者无任何症状，早期诊断十分困难。目前，完全手术切除是唯一有效的治疗方法。本文报告了三例完全切除肿瘤的IVL伴ICE病例，并提供了详细的术前评估方法和手术策略，以确保完全而长期的治愈。

作者回顾性地分析了3例诊断为IVL伴ICE的病例。这些患者在2017-2018年间在兰州大学接受了治疗。手术治疗后，第一年每3个月对患者进行一次随访，接下来的3年每6个月进行一次随访，此后每年进行一次随访。

病例A是一名49岁女性，G5P2，最初症状为胸闷、心悸和下肢肿胀，既往有子宫肌瘤病史，无明显家族史。超声心动图显示下腔静脉和右心房占位性的可移动实体肿块。肿瘤标志物糖类抗原CA125的血清水平为78.8 U/mL（参考值：0-35 U/mL），CA199为35.3 U/mL（参照值：0-27 U/mL）、癌胚抗原CEA为0.5 ng/mL（参考值为0-4.7 ng/mL），人类附睾蛋白HE4为58.9 pmol/L（参照值为0-76.2 pmol/L）。所有其他血液和生化指标均在正常范围内。进行了胸部和腹部的平扫和增强CT，CT扫描中可在右卵巢静脉、下腔静脉和右心房中观察到软组织密度的充盈缺损（图1A）。未进行MRI。

病例B是一名49岁女性，G2P2，最初症状为间歇性晕厥，既往有子宫肌瘤病史，无明显家族史。超声心动图显示下腔静脉、右心房和右心室占位性的可移动实体肿块。肿瘤标志物CA125的血清水平为15.8 U/mL，CA199为12.3 U/mL，CEA为1.1 ng/mL，HE4为52.4 pmol/L。所有其他血液和生化指标均在正常范围内。胸部和腹部的MRI显示下腔静脉、右心房和右心室有一个大的条纹状充盈缺损（图1B）。未进行CT扫描。

病例C是一名48岁女性，G2P2，最初症状为胸闷、呼吸困难和下腹肿块，既往无相关病史，无明显家族史。超声心动图显示仅右心房占位性的可移动实体肿块。肿瘤标志物CA125的血清水平为29 U/mL，CA199为14.5 U/mL，CEA为1.8 ng/mL，HE4为127.9 pmol/L。所有其他血液和生化指标均在正常范围内。胸部和腹部的MRI显示一个索状肿块从右侧髂内静脉延伸到右侧髂总静脉，然后是下腔静脉，最后是右心房（图1C）。

图1. (A)病例A的CT扫描。子宫体积明显增大并伴有多发性子宫肌瘤，多个肿块延伸至右卵巢静脉、下腔静脉和右心房，病变内可见强化的血管影（绿色箭头）。(B)病例B的MRI显示多发性子宫肌瘤。肿瘤从下腔静脉延伸至右心房，可观察到肿瘤随着右心房的移动而移动，肿瘤的远端部分在舒张期穿过三尖瓣进入右室。(C)病例C的MRI显示与子宫密切相关的、大的、多分叶的、复杂的盆腔肿块。子宫因受压而向左偏。肿块从右侧髂内静脉和髂总静脉延伸至下腔静脉和右心房(红色箭头)；右心室(棕色箭头)；肿块(粉色箭头)；下腔静脉(黄色箭头)；右卵巢静脉(蓝色箭头)；右侧髂总静脉(白色箭头)；左侧髂总静脉(橙色箭头)；右侧髂内静脉(紫色箭头)；子宫肌瘤(黑色箭头)。

三例患者均采用多学科方法进行了肿瘤手术切除。三例患者的体温通过肛门直肠探头在手术过程中测量。两例患者（病例A和B）接受了一期手术，一例患者（案例C）因术前情况不佳而接受了二期手术。三例患者均结扎了首次被侵袭的卵巢子宫静脉。

对两例接受一期手术的患者A和B，进行了经腹部切口的全子宫切除术（TH）和双侧输卵管卵巢切除术（BSO），在分离IVL和静脉时发现严重粘连。在亚低温（33-34.5°C）和心脏不停跳的情况下，正中开胸建立体外循环（CPB），并建立了沿升主动脉的动脉灌注，通过上腔静脉和右股静脉进行静脉回流。肿瘤经下腔静脉被推入右心房，并通过右心房切口切除。进行了三尖瓣成形术，同时修复了静脉和右心房。

对接受二期手术的患者C，在第一次手术中尽可能多地切除了心脏内肿瘤，并修复受损的三尖瓣以缓解严重的心力衰竭。第一次手术在亚低温和体外循环下进行。经过19天的恢复和重新评估，患者接受了二期手术来切除下腔静脉肿瘤。第二次手术进行了TH和BSO。此外，在第二次手术中，患者接受了右侧输尿管的双J型支架植入。

术中结果显示，心房肿瘤全部游离，肌瘤与下腔静脉壁无粘连。两例患者（病例A、B）累及了卵巢静脉和下腔静脉，第三例患者（病例C）累及了子宫静脉、髂静脉和下腔静脉。三例患者的ICE均位于右心房，一例患者（病例B）累及了右心室。在三例患者中，IVL均来自子宫肿瘤。术中平均出血量230mL，平均手术时间9h。

肿瘤呈黄白色或灰色，有弹性、光滑、活动性，呈蛇形息肉样肿块。每个肿瘤的大体形态如图2所示。根据肿瘤的病理检查，三例患者均被诊断为IVL伴ICE。病例A和B分别在18个月和29个月的随访中未见肿瘤复发；病例C在随访18个月后通过盆腔CT和MRI结果显示肿瘤复发。

图2. 大体标本和肿瘤延伸。(A)至(C)分别代表病例A至C。右心房(红色箭头)；下腔静脉(黄色箭头)；卵巢右静脉(蓝色箭头)；右侧髂总静脉(白色箭头)；左侧髂总静脉(橙色箭头)；子宫肌瘤(黑色箭头)。

IVL是一种罕见的中胚层细胞肿瘤，在评估从下腔静脉延伸出来的心内肿块时应予以考虑。虽然IVL的起源仍有争议，但存在两种学说：肿瘤起源于血管壁的平滑肌或肿瘤起源于子宫的平滑肌。大多数报道支持第二种学说。根据本文的三个病例研究，IVL最有可能起源于子宫平滑肌。作者根据以下结论得出这一结论：(1)除IVL外所有患者都有子宫肌瘤；(2)肿瘤起源于子宫或卵巢静脉，沿着子宫的血流路径终止于下腔静脉和RA；(3)IVL中的免疫表达与子宫肌瘤相似，包括雌激素和孕激素受体阳性检测。

IVL向下腔静脉和右心房的延伸有两条途径。第一条途径是左、右子宫静脉—髂内静脉—髂总静脉—下腔静脉—右心。第二条途径是延伸至左卵巢静脉—左肾静脉—下腔静脉—右心或右卵巢静脉—下腔静脉—右心。在本研究调查的病例中，一例（病例C）通过第一条途径延伸，两例（病例A和B）通过第二条途径延伸。

本研究中三例患者的病理与相关文献报道一致。

对于IVL伴ICE的患者，需要通过完全切除肿瘤组织的手术治疗来将死亡风险降至最低，并防止复发。文献描述的大多数病例都采用二期手术的方式，首先切除心内部分，然后第二阶段切除剩余的腹内肿瘤和/或子宫。二期手术可以应用于于几乎任何接受IVL伴ICE治疗的患者，但特别推荐给那些在手术前或手术中被认为情况不佳、不能耐受一期手术的患者，以及肿瘤广泛或紧密附着在心内或静脉上的患者。然而，与一期手术相比，二期手术的缺点在于：(1)总手术时间较长，(2)术中出血较多，(3)术后住院时间较长，(4)肿瘤复发风险较高。尽管有这些缺点，对于IVL伴ICE患者，二期手术的主要发病率和死亡率与一期手术相比没有显著差异。

近年来，深低温和体外循环下多学科团队的一期手术已作为一种安全有效的技术被采用。与二期手术相比，一期手术术中出血量少，手术总时间短。因此，从患者的角度来看，一期手术现在被认为是更理想的。技术能力的提高，多学科团队合作的加强，以及对疾病的更好了解，造就了成功的一期手术。与二期手术相比，一期手术的优点在于：(1)完全切除，(2)重建血管结构，(3)控制出血，(4)避免二期手术的血流动力学并发症，(5)避免第二次全身麻醉的风险，(6)减少由于第一阶段的不完全手术而导致的肿瘤进展和栓塞的风险，(7)更好的经济效益。因此，一期手术不适合严重心力衰竭或晕厥等危重患者。根据前面所述的一期手术与二期手术的优缺点，应根据患者的稳定性和生理储备、肿瘤的解剖结构以及外科专业的可用性来选择手术方式。

预防IVL伴ICE复发是通过成功治疗可以实现的最重要的结果。术后复发时间因人而异，因此高度推荐长期随访。在这篇文章中，复发筛查是通过超声、经胸超声心动图和CT进行监测的，作者在18至29个月的随访后观察到1例（病例C）复发。

IVL是一种临床罕见的、具有不良生物学行为的良性肿瘤，随着肿瘤的延伸和发展会导致充血性心力衰竭，甚至猝死。该病起病隐匿，早期无明显临床症状，临床表现缺乏特异性，容易漏诊、误诊。本文对2017年至2018年间在兰州大学接受治疗的三名患者的病例进行了回顾性研究，并详细阐述了手术方法。三例延伸至右心系统的静脉内肿瘤被完全切除，没有发生围手术期并发症和死亡，仅观察到一例在随访期间肿瘤复发。目前IVL的手术方式主要有一期手术和二期手术两种，两种方式各有优缺点，应根据患者的稳定性和生理储备、肿瘤的解剖结构以及外科专业的可用性来选择手术方式。彻底且成功的手术切除是治疗延伸至心内的静脉内平滑肌瘤病的金标准。IVL术后有潜在复发的可能，高度推荐长期随访。