脊髓动静脉畸形（SAVM）是一种罕见的血管畸形，占所有硬膜内脊髓病变的3-4%。SAVM多见于胸段（51%），较少见于颈段（29%）。与脑动静脉畸形类似，SAVM的特点是多个供血动脉和引流静脉，脊髓前动脉（ASA）和脊髓后动脉（PSA）均可参与畸形血管团和正常脊髓的双供血，1个或2个独立的畸形血管团埋在脊髓内部或软膜内。由于解剖和血流动力学各不相同，SAVM的临床表现和最佳治疗方法存在很大差异。

AVM最常见的分类包括四种类型：I型是位于神经根袖套处的硬膜动静脉瘘，通常发展为缓慢进行性脊髓病，是成人SAVM最常见的类型；II型，也称为脊髓血管球动静脉畸形，位于髓内，是真正的脊髓动静脉畸形；III型，也被称为青少年脊髓动静脉畸形，其本质是扩大的血管球型动静脉畸形占据整个脊髓横截面，并且侵袭椎体造成脊柱侧弯；IV型为硬膜内髓周动静脉畸形（也称动静脉瘘），是供应脊髓的动脉与引流静脉间的直接动静脉瘘。II型和III型动静脉畸形均在脊髓实质内，增加了术前和术后神经功能缺损的风险。

根据SAVM的类型和部位，其治疗面临不同的挑战。在青少年和血管球型AVM中，供血动脉通常也供应正常的脊髓实质，供血动脉的闭塞可能导致脊髓缺血和神经功能缺损。目前，SAVM治疗通常包括多次血管介入栓塞，然后进行手术切除。栓塞和手术期间的神经电生理监测以及栓塞期间的药理学激发试验提供了SAVM治疗时的血流动力学和神经传导通路信息。此文献报告一例颈段血管球型动静脉畸形的患者，在20年内经历了多次栓塞，最终手术切除动静脉畸形。

一名32岁男子20年前被诊断为II型SAVM（血管球动静脉畸形），位于C5–C6颈髓节段。在14、15和19岁时接受了三次栓塞治疗。在20年的过程中，患者逐渐出现右上肢近端肌肉无力（主要是三角肌）。最近，患者出现进行性颈部疼痛、左腿无力、双手麻木和压力性尿失禁。术前磁共振成像（MRI）显示C5–C6的SAVM位于左前椎旁区，造成明显的占位效应，并向右挤压脊髓。在神经电生理监测的情况下进行SAVM手术切除。

图1：术前脊髓血管造影。（a，b）血管造影。（c，d）血管造影的冠状位和轴位。黑色箭头表示动静脉畸形的血管团，位于C5-C6水平，由左后脊髓动脉供血。

图2：第二次血管内手术时左右拇短展肌（APB）的运动诱发电位（MEP）。注射利多卡因3分钟后，激发试验呈阳性，两个APB肌肉的MEP均消失。近端和远端MEP保持正常。记录道是连续的，黑色箭头指示的可变周期除外。红色箭头指示何时进行激发试验和栓塞。栓塞后，APB MEP波幅恢复，患者双手肌力正常。

图3：（a） 术中硬膜打开后暴露动静脉畸形。脊髓向右侧移位。（b） 动静脉畸形切除后的脊髓和神经根。

SAVM是一种复杂的病变，有多个供血动脉和引流静脉，ASA和PSA不仅供应畸形血管团，也参与正常的脊髓供血。因此，闭塞这些血管可能导致神经功能缺损。ASA的环状血管通过复杂的血管网与PSA吻合。该患者中，从PSA中断掉一条供应AVM的血管导致“反常”MEP丢失，理论上是由ASA供应皮质脊髓束和前角灰质，但AVM中ASA和PSA之间存在不可预测的血管沟通。另一方面，在正常情况下，脊髓节段上下动脉之间也有丰富的纵向吻合，与AVM相邻的节段动脉侧枝循环更为丰富。因此，如果节段之间的分水岭区域由于AVM的存在而改变了供血动脉的分布，则在闭塞或切除SAVM供血动脉后，节段下方可能会更易受到影响。在SAVM显微手术切除过程中观察到的术中电生理监测变化与近20年前药物激发试验中观察到的变化一致，这两种变化均影响手部肌肉MEP，并导致术后肌力下降。术中应考虑电生理监测变化、动静脉畸形血流复杂性和神经功能结果之间的密切相关性。在这种复杂情况下，SAVM手术切除后损伤的生理机制可能是C8–T1节段性灰质缺血，但由于术后没有进行MRI检查，不能完全排除SAVM水平皮质脊髓束的局灶性缺血。建议SAVM术中电生理监测应进行MEP和SEP两种模式的监测（SAVM水平以上和以下至少两个节段的肌肉）。

术中神经电生理监测与颈髓动静脉畸形血管内和外科治疗后的神经功能结果相关。电生理监测的建议是同时进行SEP和MEP（自SAVM水平以上和以下至少两个节段的肌肉），在手术过程中还应增加D波监测。