脑膜瘤是脑膜来源的最常见肿瘤，也是影像学上最常见的硬脑膜病变。但是，在硬脑膜中可出现多种肿瘤性和非肿瘤性病变，或累及硬脑膜，临床和影像学评估类似于脑膜瘤。类似于脑膜瘤的肿瘤性和非肿瘤性硬脑膜病变很少受到关注，目前缺乏大型病例系列记录基于硬脑膜的非脑膜上皮病变的临床病理学谱。了解这些类似于脑膜瘤的病变对于术前诊断及鉴别诊断至关重要，并且有助于制定相应的治疗策略和随访方案。本研究旨在通过回顾相关文献，记录单个研究中心5年内的硬脑膜非脑膜上皮病变的临床病理学谱。

图1：右侧颞叶基底硬膜的孤立性血管外皮细胞瘤磁共振矢状位图像（A）和 Stat-6 免疫组织化学染色阳性（B, H&E染色,*100; C,免疫过氧化物酶染色, *200）。右侧额叶增强肿块示转移性癌，大脑镰与病灶周围水肿（D）上皮细胞簇（E，H＆E染色，*100）和肿瘤（F，H＆E染色，*200）

硬脑膜病变是一组重要的颅内病变，其中脑膜瘤最常见。硬脑膜病变范围广泛，从非肿瘤感染性疾病到与脑膜瘤（临床特点和影像学）相似的肿瘤。非肿瘤性病变包括非感染性和感染性，比如肺结核和结节病。肿瘤包括孤立性纤维瘤（SFT）/血管外皮细胞瘤（HPC）、胚胎性肿瘤和转移性病变。尽管有一些病例报告，但这些肿瘤性和非肿瘤性硬脑膜病变很少受到关注。

在本研究中，SFT/HPC占所有硬脑膜病变的27.8%，是最常见的硬脑膜非脑膜上皮肿瘤。SFT/HPC是一种罕见的肿瘤，约占原发性脑肿瘤的0.4%和脑膜肿瘤的2-4%，主要好发于中年患者。早期脑膜HPC被定义为血管母细胞性脑膜瘤，并在世界卫生组织分类中被重新分类为一种独特的病理实体。HPC的临床和影像学特征与脑膜瘤相似，大多数研究显示HPC影像学诊断率较低，与此研究结果类似。仅1例HPC通过影像学诊断，误诊率为96.2%。HPC应与脑膜瘤区别，HPC比脑膜瘤更具侵袭性，更具复发和转移的倾向。除了EMA和CD34等IHC标记物外，在HPC中可见的STAT-6是诊断的特异性标记物。

另一类可能表现为硬脑膜病变特点的中枢神经系统肿瘤是神经胶质肿瘤。在本研究中，胶质肉瘤（GS）占硬脑膜非脑膜上皮肿瘤的4.5%。GS是胶质母细胞瘤（GBM）的特殊类型，占所有GBM的2%。GS常累及软脑膜和硬脑膜，与周围的脑实质有明显的边界，因此与脑膜瘤相似。术中可见肿瘤的性质和质地坚韧，常考虑为脑膜起源的肿瘤。GBM通常为脑实质内肿瘤，但有时存在硬脑膜血管供血，增强显示的硬脑膜尾征常导致影像学误诊为脑膜瘤。据推测，肿瘤扩散到蛛网膜下腔或硬膜下腔是 GBM 影像学表现硬脑膜尾征的可能原因。

在 Meyer 和 Reah 的一项研究中，硬脑膜转移是一种罕见的表现，占所有中枢神经系统转移的9%。影像学上T2 加权像信号增加，并且通常具有增强的硬脑膜尾征，类似于脑膜瘤。常见的硬脑膜转移肿瘤包括乳腺癌、前列腺癌、肺癌、胃神经母细胞瘤、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤和黑色素瘤。肿瘤细胞可以像肺癌一样通过血行途径扩散，也可以像肺癌、宫颈癌、一些前列腺癌和乳腺癌那样从颅骨转移灶直接扩散。在肺癌中可以看到癌细胞向硬脑膜的血行扩散。在此研究中，总共有 25.5%转移性病变。这些患者多为中老年人。老年患者应充分考虑转移瘤的可能。

在儿童患者中，尤文肉瘤可能表现为硬脑膜占位。与成人相比，PNET/尤文肉瘤在儿童（15-25% 的 CNS 肿瘤）中更常见。当肿瘤表现为局部硬脑膜占位时，常类似于脑膜瘤。但是，PNET 也可能广泛累及软脑膜，而脑实质内没有原发性病变。在此研究中，PNET 占所有硬脑膜肿瘤的 2.73%。因此，在所有硬脑膜病变的儿童患者，PNET 也需要考虑。

间充质软骨肉瘤是另一种非脑膜上皮硬脑膜病变。原发性颅内软骨肉瘤占颅内肿瘤的 0.16%。大多数情况下起源于颅底，但很少有软骨肉瘤被记录为主要累及大脑镰或小脑幕的硬脑膜。脑膜软骨肉瘤的起源细胞被认为是多能间充质细胞或脑膜成纤维细胞。肿瘤在生物学行为上更具侵袭性。因此，组织病理学对于诊断间充质软骨肉瘤很重要，对于额顶区占位病变时应考虑该肿瘤，尤其是在青少年和年轻成人患者中。

了解非脑膜上皮性硬脑膜病变病理谱有助于术前鉴别诊断、合理规划及选择合适的治疗方案。