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本期推荐 & 解读 BY
刘梦真 | 首都医科大学
↓ 神经病学专题丨20
多发性硬化 (MS) 是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要表现的慢性自身免疫性疾病。大约有3%-10%的MS患者在儿童期或青春期首次出现症状,与成年患者相比, 儿童时期起病的MS患者更早出现复发, 且复发频率更重。MS的诊断依靠病史、神经系统查体、影像学检查和实验室检查等,疾病早期诊断及早期治疗对于儿童MS极为重要。随着食品及药物管理局(FDA)首次批准疾病修正治疗(DMT),为儿童MS带来了新的希望。
Semin Neurol 2020; 40(02): 192-200
DOI: 10.1055/s-0040-1703000
Review Article
Multiple Sclerosis in Children: Current and Emerging Concepts
儿童多发性硬化的现在和未来
Brenton et al.
流行病学和危险因素
有研究表明,儿童多发性硬化的发病率在0.26-2.1/10万人,其发病与区域环境、自身机体免疫情况、病毒感染、维生素D缺乏、肥胖、二手烟暴露、性激素的水平等有关。
诊断
与成人多发性硬化的诊断一致,儿童MS的诊断同样需要有空间多发和时间多的证据。儿童MS(尤其是<11岁起病者)难以与急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)鉴别。因此,需要大于或等于2次非ADEM样的发作并满足时间多发性和空间多发性的标准。
诊断多发性硬化的MRI和实验室检查标准
儿童多发性硬化MRI-FLAIR序列可见卵圆形高信号
治疗
与成人MS相似,推荐儿童一旦确诊为MS即应该开始疾病修正治疗(DMT)治疗。由于儿童这一群体的特殊性,儿童MS用药缺乏临床随机对照试验数据。目前仅有一种DMT被FDA批准用于儿童MS的治疗。DMT的选择需要考虑患者依从性、John Cunningham病毒的暴露及个体的获益/风险等方面。早期应用DMT的主要目标是早期诱导和维持缓解症状。然而,许多常用于成人的 DMT 在儿童中使用证据有限。因此,需要与家属仔细考虑和讨论潜在的风险和收益后再做出决定。
儿童MS治疗的未来方向
除了需要进行儿童MS的相关随机对照试验外,全面了解疾病修正治疗(DMT)如何影响免疫系统及其长期作用也非常重要。生活方式对于疾病的发展也是一个值得探究的问题。补充维生素 D、适量运动和良好的饮食习惯可能会减少MS的复发。例如,一项关于维生素 D研究报告称,血清维生素 D水平每增加 10 ng/mL,复发率就会降低 34%;此外,有研究也发现增加脂肪摄入量,尤其是饱和脂肪,使复发风险增加,而增加蔬菜摄入量则会降低复发风险。在另一项研究中,剧烈的体力活动与 MRI 上的 T2 病变体积减少和复发率降低有关。综上所述,这些发现均表明饮食习惯的改变和生活方式的干预都可能对儿童MS患者有好处。
收获
随着对疾病的认识及影像学的发展,有利于早期诊断儿童多发性硬化症。此外,人们对导致儿童患MS危险因素和该疾病的病理生理学有了更深入的了解。,随着对新兴治疗方法的深入研究,关于儿童 MS 治疗可选择性药物也会越来越多。
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