细胞血管纤维瘤(CA)是一种罕见的良性间质瘤。在女性中，主要发生在外阴-阴道区域，70%的病例发生在外阴部位。其临床表现是非特异性的，与其他几种不同细胞来源的外阴肿瘤相似。因此，它的组织学和免疫组织化学特征使其有别于其他肿瘤。细胞性血管纤维瘤预后良好，但有复发的风险。

病例：

一名49岁的妇女主因“外阴肿物2年，肿瘤逐渐增大”就诊葡萄牙通德拉-韦舍中心医院，患者初潮15岁，孕5产0。否认有任何乳腺癌或妇科癌症的个人或家族病史。妇科检查：发现一个柔软的、可移动的、无痛的外阴肿块，累及右大阴唇；盆腔检查未见其他症状。临床诊断为巴多林腺囊肿，在手术室简单切除手术，无手术并发症。组织病理学检查发现一个长5.5厘米的24克结节，表面光滑，有弹性，呈白色，粘液样组织。镜下结构见下图：

免疫组化研究显示雌激素和孕激素受体的弥漫肿瘤细胞染色，见下图：

S100蛋白、desmin、平滑肌肌动蛋白(SMA)、CD34染色（-）。不到5%的肿瘤细胞对Ki67染色阳性。CD117显示散在的肥大细胞。CD34和SMA突出显示血管网。

术后10个月，患者完全恢复，无症状，无局部复发迹象。

富于细胞性血管纤维瘤(cellulai‘angiofibroma，CAF，CA)是近年来才认识的一类极少见的生物学行为良性、界限清楚、细胞高度密集、血管丰富的问叶性软组织肿瘤。1997年Nucci等首次在中年女性外阴发现，2002年这类肿瘤被正式命名为CAF。自Nucci报道了4例之后，国外陆续有报道，本病好发于中年妇女(39～50岁，平均47岁)，偶见于男性，男女患者性别比例为1:6.6。本病常见于女性外阴浅表软组织及男性腹股沟阴囊区，也有发生在肛周、尿道 、腹膜后和胸壁皮下组织。CAF的临床症状以皮下无痛性性肿块为主，偶伴轻度疼痛不适 ，主要生长在浅表软组织内，多为圆形、椭圆形、条索状或分叶状，边界清楚，有或无包膜，质软或韧。肿瘤生长缓慢，发生于女性外阴者一般直径 <3 cm，男性瘤体较大，直径2.5-14cm。

目前 CAF病凶尚不明确，CAF的治疗主要是局部病灶切除术，尽可能的保证切缘阴性，一般术后无复发。

CAF需与前庭大腺囊肿相鉴别，二者均发生在女性外阴，表现为无痛性肿块，多呈椭圆形。前庭大腺囊肿，位于患侧大阴唇下1／3囊性肿物，触之有波动感，与皮肤粘连，腔内为黏稠脓液；CAF为实性肿物，境界清楚。CAF还需与侵袭性血管黏液瘤、血管肌纤维母细胞瘤相鉴别，三者均为外阴软组织肿瘤，在临床、病理形态及免疫表型等方面有一定的相似性，但三者生物学行为不完全相同，治疗与预后不同，故鉴别诊断十分重要。侵袭性血管黏液瘤边界不清，无包膜，部位深，浸润性生长，易复发，细胞成分少，有丰富的黏液基质；血管肌纤维母细胞瘤边界清，有薄层纤维性假包膜，主要位于女性外阴等浅表组织，膨胀性生长，不复发，细胞丰富，缺乏核分裂象，细胞疏密 交替和上皮样细胞成簇围绕血管。CAF边界清，有包膜，主要位于女性外阴等浅表组织，膨胀性生长，细胞丰富密集，核分裂象易见，细胞大小形态较一致，分布较均匀，间质有纤细胶原束及丛状脂肪细胞。可相鉴别

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